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简答题病例摘要： 女性，29岁，主因"多关节痛5个月，双下肢紫癜4个月"入院。 患者5个月前无诱因出现多关节疼痛，累及双肘关节、腕关节和膝关节，未诊治。4个月前出现双下肢散在紫癜，伴乏力、口干、脱发，当地医院查血小板89×10/L，予对症治疗，症状减轻。2周前双下肢紫癜加重，复查血小板34×10/L，为进一步诊治收入院。 查体：T36.5℃，P72次／分，R18次／分，BP120/80mmHg，双下肢散在紫癜，双侧耳后及左颌下分别触及一个0.5cm×1.5cm大小淋巴结，质软，轻压痛。双下肺呼吸音减弱，未及干湿啰音。心、腹查体未见异常。双膝关节压痛阳性，各关节无肿胀。 辅助检查：血常规：白细胞3．0×10/L，血红蛋白109g/L，血小板38×10/L;血沉34mm／h;尿常规正常。ANA(+)，抗dsDNA抗体(+)，抗Sm抗体(+)，抗SSA抗体(+)，抗SSB抗体(+)，C30.34g/L，抗心磷脂抗体（-）；胸部X线片：双侧少量胸腔积液。
  • 分析步骤： （一）初步诊断及诊断依据 初步诊断：系统性红斑狼疮。 诊断依据：患者为青年女性，疾病累及运动系统（多关节痛）和血液系统（血小板减少）等多个系统，因此系统性红斑狼疮为最可能的诊断，结合实验室检查，该患者符合：①血小板下降；②关节疼痛；③双侧胸腔积液；④ana(+)；⑤抗ds-dna抗体阳性，抗sm抗体(+)等条件，因此系统性红斑狼疮诊断明确。 （二）鉴别诊断 1．特发性血小板减少性紫癜:患者有双下肢紫癜，血小板减少，故要考虑此诊断。但患者同时有多关节痛和血白细胞下降，ana等多种自身抗体阳性，故不支持该诊断。 2．淋巴瘤:患者有淋巴结肿大，全血细胞减少，应除外淋巴瘤等血液系统恶性疾病。但淋巴瘤较少ana阳性，更不会出现抗ds-dna抗体阳性，抗sm抗体(+)。可行骨髓穿刺和淋巴结活检进行除外。 3．感染:某些病毒感染可造成一过性白细胞下降或血小板下降，严重化脓性感染还可造成骨髓造血停滞。此患者病程较长，不支持病毒感染；病程中无发热，无感染中毒症状，也不支持感染造成的血小板下降。 （三）进一步检查 1．骨髓穿刺涂片可除外血液系统疾病，了解骨髓增生情况并指导免疫抑制剂的选择。 2．心脏超声了解有无浆膜炎情况及心功能状态。 3.24小时尿蛋白、尿沉渣、肌酐清除率了解肾脏有无受累。 4．肝功能了解有无免疫抑制剂禁忌证。 （四）治疗原则 1．早期使用大剂量糖皮质激素。 2．规律用药，注意药物不良反应。 3．治疗目的是控制疾病活动，保护脏器功能。 因有血液系统受累，治疗应使用大剂量糖皮质激素，可使用泼尼松60mg/d。因为血小板计数大于20×10/l，目前尚无自发出血表现，暂无激素冲击治疗指征。泼尼松60mg/d治疗多效可使血小板计数恢复正常，维持治疗3～4周后，激素应逐渐减量。 在激素减量过程中还应使用免疫抑制剂。可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯或甲氨蝶呤等药物。

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