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[材料题]

患者女，15岁，活动后胸闷、气短1年，加重3周。现上1层楼即感不适。无晕厥、发热、关节痛、胸痛和咯血史。既往月经正常，无服用减肥药、避孕药和外伤史。无打鼾。家族史无异常。

简答题1、

请问初步诊断为？（提示 血气分析：pH.7421，PO79.7mmHg，PCO3.4mmHg。免疫学全套检查未见异常。心电图示：右心肥厚，电轴右偏，V1～V6 ST段压低，T波倒置。X线示：中心肺动脉扩张，外周肺血管纹理少，右心房、室扩大，肺动脉段凸。肺实质和间质未见明显异常。肺功能检查结果示：肺容量、肺通气功能正常，FEV/FVC=95%，小气道功能正常，肺弥散功能轻度减退。肺血管增强CT：未见肺栓塞征象，肺动脉增宽，右房、室增大。双肺未见实质性改变。肺灌注扫描：未见呈肺段性放射性缺损或稀疏，无肺栓塞征象。）

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简答题2、

请问为明确诊断应检查的项目包括？（提示 查体：血压110/70mmHg，呼吸20次/min，心率90次/min。肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区未闻及杂音，双下肢无水肿。超声心动图：左心房内径：21mm，左心室舒张末内径40mm，右心室舒张末内径36mm，左室射血分数66%，估测肺动脉收缩压88mmHg。化验检查：肝肾功能正常，乙肝表面抗原阴性，血沉正常。甲状腺功能检查无异常。血、尿常规正常。）

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简答题3、

请问为选择合适的治疗方法和进一步确诊，需做？

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简答题4、

请问可以采取的治疗措施包括？（提示 右心导管及肺动脉造影检查结果：肺动脉高压征象，中心肺动脉扩张，周围肺动脉纤细，未见肺动脉阻塞或狭窄性病变，无分支缺损，无畸形。急性血管扩张试验阳性。）

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