_长北

[材料题] 患儿，女。出生后4个月开始出现发绀，气促。查体：听诊胸骨左侧缘2～3肋间隙闻及收缩期杂音，肺动脉第二心音消失。X线胸片如下图所示。

简答题1、请问该患者最可能的诊断是什么？

正确答案：X线：心影略肿大，心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”，肺野血管纤细，是典型的法洛四联症影像学表现，结合患者缺氧的临床表现可诊断。法洛四联症这种病症会导致血液从右心室进入主动脉之前与氧合血混合，引起发绀，尤其是在活动或哭闹时。听诊时，胸骨左缘可闻及收缩期杂音，是由于室间隔缺损导致的血流通过缺损时产生的。肺动脉第二心音消失可能是因为肺动脉口狭窄。
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简答题2、请问该病包括几种畸形？

正确答案：法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。该病在儿童发绀型心脏畸形中居首位，主要包括以下四种心脏结构畸形：1.右心室漏斗部狭窄：这是法洛四联症的一个标志性特征，指的是右心室流出道的狭窄，通常是由于肺动脉瓣下肌肉的增厚造成的。2.膜部室间隔缺损：室间隔缺损允许血液从左心室流向右心室，增加了右心室的血流量，导致右心室负荷增加。3.主动脉骑跨：主动脉异常升起并骑跨在室间隔缺损之上，使得主动脉不仅接收来自右心室的血液，也接收来自左心室的血液。4.右心室肥厚：由于右心室漏斗部狭窄导致的血液流出受阻，右心室壁会增厚，形成右心室肥厚。
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简答题3、从胚胎发育角度看，哪种畸形为该病的主要畸形？

正确答案：法洛四联症包括4种畸形：右心室漏斗部狭窄、膜部室间隔缺损、主动脉骑跨及房间隔缺损。其中最主要的畸形为右心室漏斗部狭窄。这种狭窄通常是法洛四联症中首先出现的畸形，并且是导致该病症其他三个特征的胚胎发育异常的基础。右心室流出道的狭窄影响了血液从右心室流入肺动脉的过程，从而间接导致了室间隔缺损的形成、主动脉骑跨现象以及右心室肥厚的发展。因此，右心室漏斗部狭窄在法洛四联症的胚胎发育过程中起着核心作用。
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简答题4、请问本病首选的影像学检查方法是什么？

正确答案：彩色多普勒超声心动图是评估先天性心脏病，包括法洛四联症的首选无创性检查方法。它能够提供心脏结构、功能和血流动力学的详细信息，帮助医生诊断心脏畸形，并评估心脏各部分的功能状态。通过超声心动图，医生能够观察到室间隔缺损的大小和位置、主动脉骑跨的程度、右心室流出道的狭窄情况以及右心室肥厚等特征性表现。
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