现病史：患者，女，22岁，于6年前开始出现活动后气急、胸闷，无胸痛，无黑矇，无晕厥，休息后可以缓解，未进一步检查及治疗。4个月前因感冒后出现活动后气急加重，可步行100 m，爬楼梯明显受限，为进一步治疗来我院门诊查超声心动图示肺动脉明显增宽为38 mm，肺动脉收缩压为123 mmHg。为进一步治疗门诊以“动脉导管未闭，重度肺动脉高压”收住入院。

既往史：无。

社会史、家族史、过敏史：无。

体格检查：T 36.5℃，P 85次/分，R 14次/分，BP 128/100 mmHg。

神志清晰，精神尚可，颈软，甲状腺未及肿大，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清。心前区无隆起，心界大，律齐。胸骨右缘第3～4肋间可闻及2/6级连续性机器样杂音，无明显震颤。可见杵状趾及差异性发绀。

实验室检查及其他辅助检查：

1.实验室检查

（1）血常规：RBC 8.41×10¹²/L（↑），Hb 173g/L（↑），PLT 69×10⁹/L（↓），WBC 6.97×10⁹/L。

（2）生化检查：LDH 389 U/L（↑），PAB 0.22 g/L（↓），UA 518 μmol/L（↑），GLU 3.8 mmol/L（↓）。

（3）尿常规：无殊。

（4）心脏标志物：cTnT 0.052 ng/mL，NT－proBNP 1350.0 pg/mL（↑）。

2.其他辅助检查

1）超声心动图：①左房内径较小，左室壁不增厚，静息状态下各节段收缩活动未见异常。②二尖瓣不增厚，开放不受限，可测及轻微二尖瓣反流。③主动脉不增宽，开放不受限，未测及反流。④右房室明显增大，右室壁肥厚约12 mm，肺动脉明显增宽为38 mm，肺动脉收缩压为123 mmHg。⑤心包腔内见少量心包积液。

2）超声造影示：右房室显影后，左房室内未见造影气泡显现，降主动脉内见大量造影气泡显现。粗大动脉导管未闭（双向分流，右向左分流为主）。