试题详情
- [材料题] 1.病史采集
患儿,男性,11岁,因"阵发性腹痛1月,间断性便血1周"入院(2015年1月28日)。1月前出现阵发性腹痛,无明显诱因,以脐周为主,可自行缓解,无规律。1周前,患儿出现稀糊样大便,间歇性便中带血(鲜红色)。但无明显呕吐。外院查大便常规提示隐血强阳性;行直肠镜检时,发现距肛门70cm处,有大量血水涌出,未再继续检查而转至我院。
自患病以来,体温正常,但纳差,面色进行性苍白,近1月体重减轻4kg(目前31.4kg)。
患儿系G2P1,足月顺产,产时无窒息,BW3.2kg。生后至此次生病前,自诉身体健康。初中1年级,成绩优异。否认各种传染病史。按照"上海市儿童免疫接种计划"完成所有计划免疫,且还接种流感嗜血杆菌疫苗和水痘疫苗。否认各种食物和药物过敏史。直系亲属中无40岁以前罹患肿瘤的患者。父亲,36岁,司机。母亲,34岁,家庭主妇。
2.体格检查
T36.4℃;P90次/min;R22次/min;BP90mmHg/60mmHg;Ht147cm;Wt31.4kg。神志清,精神反应可,发育正常,面色略显苍白,营养一般。浅表淋巴结未及明显肿大。咽不红,扁桃体Ⅰ~Ⅱ度,口腔黏膜完整。HR90次/min,律齐,心音有力,未闻及明显杂音。双侧呼吸音清、对称。腹平坦,未见明显肠型。腹壁静脉未见明显曲张。全腹软,脐旁可及直径约3cm包块,质硬,无明显压痛,边界不清楚。肝脏肋下未及。脾脏肋下未触及。叩诊鼓音,无移动性浊音。肠鸣音4~5次/min。颈软,布氏征阴性,克氏症阴性。膝反射正常,腱反射正常。巴氏征阴性。
3.实验室检查
(1)血常规检查(2015-01-28):WBC10.7×109/L,LY15.6%,N78.6%,N#8.4×109/L,RBC2.97×1012/L,Hb78.0g/L,PLT488×109/L;MCV85f1(76-91fl)。
(2)粪常规检查(2015-1-29):鲜血便,红细胞满视野,隐血强阳性。
(3)电解质、肝肾功能检查(2015-01-28):Na+136.7mmol/L,K+3.63mmol/L,CL-104mmol/L,Ca2+2.30mmol/L,P
1.74mmol/L,Mg2+0.79mmol/L,ECO226.0mmol/L,GLU6.0mmol/L,BUN3.0mmol/L,Cr35μmol/L,UA114.0μmol/L,ALT20IU/L,AST20IU/L,AK73IU/L,γ-GT8IU/L,TB8.1μmol/L,DB0.0μmol/L,TP68.1g/L,ALB35.4g/L,GLB22.7g/L,A/G1.56,LDH458IU/L(313~618IU/L)。 (4)血清铁蛋白检测:9.7ng/ml(正常值24~160mmol/L)。 (5)DIC系列检测(2015-01-28):PT12.9s,APTT37.1s,TT15.1s,Fib3.33g/L,D-D0.1mg/L,INR0.99。 (6)X线胸片检查:两肺纹理粗,纵隔影未见增大。 (7)B超检查:右中腹见外径38mm类"同心圆"样包块;脐上局部肠管壁明显增厚达12mm,回声减低,彩色多普勒血流影像(CDFI)内部血流信号丰富,呈团块样,边界清,范围约56mm×33mm×38mm;阑尾未见增粗,回盲部见增大的淋巴结融合成团、范围约32mm×20mm×24mm,CDFI内部见条状血流信号。肠间隙见深达12mm游离无回声。结论:(慢性?)肠套叠;回盲部淋巴结增大融合成团;腹腔少量腹水。如图81-1A所示。 (8)腹增强MRI检查:各序列扫描见肝脏形态大小可,分叶清,信号未见明显异常;脾脏形态大小可,信号均匀;胰腺饱满,未见明显异常信号;双肾大小形态可,信号未见明显异常;右侧中腹部见占位性病变,范围4.44cm×4.63cm×9.14cm,边界欠清、边缘模糊,T1W等低信号、T2W高等混杂信号,增强后明显强化。结论:右侧中腹部占位性病变。如图81-1B~F所示。
(9)头颅增强MRI检查:未见占位性病变。 (10)骨髓细胞学检查:增生骨髓象,未见肿瘤细胞浸润。 (11)小肠镜检查:发现回盲部旁一直径约3.5cm肿块,质脆伴糜烂、出血。取组织送病理检查。 (12)病理检查结果:①形态学:破碎黏膜、坏死物及肉芽组织,其内可见小圆细胞增生,胞质少,胞核大、不规则、深染;②免疫组织化学:肿瘤细胞CD20(+),CD10(+),Bcl-6(-),Bcl-2(-),MUM1(-),MYC(+)(约90%),CD30(-),cyclin D1(-),CD3(-),CD56(-),TIA-1(-),Ki-67(+)(近100%);③非洲淋巴细胞瘤病毒编码核糖核酸(EBER)原位杂交结果:阳性,提示存在EBV感染;④分子病理检查报告:t(8q24)(c-myc):阳性,即有c-myc基因相关易位;t(14q32)(IgH):阴性;t(3q27)(bcl-6):阴性。结论:形态结合免疫组化、分子遗传学,考虑Burkitt淋巴瘤。 (13)脑脊液检查:常规RBC2×106/L,WBC0×109/L,潘式蛋白试验阴性。生化检查:氯化物121mmol/L,糖3.1mmol/L,蛋白质251mg/L;细胞学未找到肿瘤细胞。 4.诊治经过 入院后考虑腹腔肿瘤,积极完善各项检查后,肠镜取活检病理证实为伯基特淋巴瘤(Ⅲ期)。随即开始包含泼尼松、环磷酰胺、长春新碱、多柔比星和阿糖胞苷在内的联合化疗,并联合鞘内化疗药物注射以预防脑膜白血病。疗程初期,予以每天2000~3000ml/m2水化,并使用呋塞米利尿以维持液体量平衡;每天2~3次检测电解质并予以相应处理维持体内电解质平衡。化疗后期,患儿出现骨髓抑制,感染性发热,口腔严重黏膜溃疡,分别予以粒细胞集落刺激因子、红细胞输注、血小板输注、抗感染药物、静脉营养等治疗。疗程2周时,患儿血便消失,且B超检查提示回盲部未见明显肠套叠;疗程3周时,患儿血象恢复,体温平稳,予以出院。
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