先天性心脏病（案例分析题2）
| 2019 | 章节练习 |
| 147.00分 | 32题 |
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- [材料题] 1、患者，男性，8个月，因"体检发现心脏杂音1个月"入院，患者平素偶有感冒，无口唇紫绀及呼吸困难，身体发育可。查体：血压86／50mmHg，心率142次／分，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及5／6级粗糙收缩期杂音。超声提示：右心增大，右室壁增厚，室间隔膜周部回声中断约9mm，卵圆孔处回声分离，主动脉骑跨约40%，右室腔内探及异常肌束致室腔分隔，交通口直径约5mm，主肺动脉13mm，左肺动脉7.2mm，右肺动脉7.4mm。
- 多项选择题1>.此患者的诊断包括( )
A、卵圆孔未闭
B、室间隔缺损
C、右室双腔心
D、肺动脉瓣狭窄
E、右室流出道狭窄
F、肺动脉狭窄
- 多项选择题2>.术中探查证实为右室双腔心，矫正时可能出现的并发症有( )
A、三尖瓣乳头肌损伤
B、三尖瓣腱索损伤
C、主动脉瓣损伤
D、右室前壁穿孔
E、室间隔穿孔
F、残余狭窄
- 多项选择题3>.(提示 畸形矫正完毕后，食道超声未见异常，调整停机，一停机即发现血压由75／50mmHg下降至55／40mmHg，左房压亦下降明显，心率无变化、心脏不胀。)此时的处理应是( )
A、马上再次转机
B、给予升压药物
C、补充容量
D、查看腔静脉管道是否阻碍回流
E、降低肺动脉压力
F、检查冠状动脉进气情况
- 多项选择题4>.(提示 患儿回监护室后持续血氧低，PO
60mmHg，血氧饱和度85%，循环平稳，胸片示双肺透光度正常，双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿性啰音。)此时的处理策略是( ) A、床旁超声检查了解心内畸形纠正是否满意
B、调整呼吸机参数，加大PEEP
C、加强吸痰、体疗
D、立即拔出气管插管
E、加大液体入量
F、增加升压药物用量
- [材料题] 2、患儿，女性，8个月，体重8.7kg，口唇紫绀，心率131次／分，律齐，血氧饱和度83%，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级～4／6级收缩期杂音，伴收缩期震颤，心电图提示电轴右偏，右心室肥厚。
- 多项选择题1>.最可能的诊断为( )
A、肺动脉闭锁
B、完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄
C、法洛四联症
D、室间隔缺损合并主动脉缩窄
E、右室双出口合并肺动脉高压
F、Ebstein畸形
- 多项选择题2>.为明确诊断制定手术方案，常用的检查是( )
A、增强CT
B、心脏PET
C、运动试验
D、动态心电图
E、心肌活检
F、超声心动图
- 多项选择题3>.(提示 超声提示：室间隔缺损13mm，左室内径15mm，主肺动脉4mm，主动脉骑跨50%。CT结果提示：左肺动脉3.2mm，开口狭窄，右肺动脉4.0mm，膈肌部降主动脉直径8.6mm，可见体肺侧支形成。)适宜的手术方案为( )
A、双向Glenn术
B、法洛四联症根治术
C、Fontan类手术
D、体肺侧支封堵+法洛四联症根治术
E、改良B-T分流术
F、保守药物治疗
- 多项选择题4>.患儿行一期改良B-T分流术后一年复查，可行根治手术的标准是( )
A、McGoon比值至少大于1.5
B、Nakata指数至少大于200mm／m
C、McGoon比值大于1.2
D、Nakata指数大于150mm／m
E、左室舒张末径大于30mm
F、McGoon比值至少大于2.0
G、左室舒张末期容量指数大于30ml／m
- 多项选择题5>.患儿术后出现灌注肺，具体表现为( )
A、二氧化碳分压下降
B、吸痰为粉红色水样痰
C、氧分压下降
D、血压上升
E、气道阻力上升
F、中心静脉压下降
- 多项选择题6>.此时处理措施为( )
A、增加呼吸机PEEP
B、提高吸入氧浓度
C、利尿
D、清除呼吸道分泌物
E、使用提高心率的药物
F、安装IABP
- 多项选择题7>.法洛四联症术后，影响远期疗效的因素有( )
A、低心排
B、肺动脉瓣反流
C、室缺残余漏
D、灌注肺
E、右心功能下降
F、右室流出道或肺动脉残余梗阻
- [材料题] 3、患儿女，2个月，体重2.8kg。自幼发现心脏杂音，呼吸促，喂养困难。查体：心率163次／分，双下肺呼吸音粗，胸骨左缘2～4肋间闻及3／6级双期连续性杂音，伴震颤，P2亢进。上肢血压85／33mmHg，经皮血氧饱和度99%。胸片提示：心影增大，肺血增多。
- 多项选择题1>.该患儿可能的诊断为( )
A、室间隔缺损
B、动脉导管未闭
C、主肺动脉间隔缺损
D、主动脉弓中断
E、法洛四联症
F、冠状动脉-右室瘘
- 多项选择题2>.为明确诊断，该患儿首选的辅助检查为( )
A、心电图
B、胸部X线平片
C、超声心动图检查
D、24小时动态心电图
E、心导管检查
F、心肌核素显像
- 多项选择题3>.(提示 超声心动图检查示：室间隔缺损4mm，主动脉-肺动脉中部之间存在左向右分流，分流口5mm，离主动脉窦及升主动脉远端距离3mm，估测肺动脉压63mmHg。)该患儿的诊断是( )
A、室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压
B、室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损(STS分型Ⅰ型)，肺动脉高压
C、室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损(STS分型Ⅱ型)，肺动脉高压
D、室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损(STS分型Ⅲ型)，肺动脉高压
E、室间隔缺损，主肺动脉间隔缺损(STS分型中央型)，肺动脉高压
F、共同动脉干，肺动脉高压
- 多项选择题4>.患儿目前的治疗方案为( )
A、患儿体重偏小，1岁后行择期手术
B、对症支持及降肺动脉压力治疗，1岁后行择期手术
C、行室间隔缺损修补和主肺动脉间隔缺损矫治术
D、肺动脉环缩术
E、主肺动脉间隔缺损结扎术
F、主肺动脉间隔缺损结扎和肺动脉环缩术
- 多项选择题5>.对主肺动脉间隔缺损的描述，下列说法错误的是( )
A、主肺动脉间隔缺损约占所有先天性心脏病的0.1%～0.2%，约1／3～1／2患者合并主动脉弓缩窄或中断、室间隔缺损、法洛四联症等畸形
B、主肺动脉间隔缺损合并主动脉弓中断时多为B型，且几乎不伴室间隔缺损
C、主肺动脉间隔缺损主张从主动脉侧而不是肺动脉侧修补
D、STS分型Ⅰ型主肺动脉间隔缺损离半月瓣及冠状动脉开口近，应在外部充分游离主动脉根部以暴露好冠状动脉走行情况
E、Ⅱ和Ⅲ型主肺动脉间隔缺损缺损位置高，手术显露比较困难，多采用深低温停循环技术
F、单纯Ⅳ型主肺动脉间隔缺损有足够的边缘，是行介入封堵治疗的合适类型