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特发性炎性肌病

2019章节练习
13.00分6题
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[材料题] 1、患者女,65岁,因“反复眼睑及颈前皮疹2年余,四肢近端肌无力6个月,皮疹加重伴发热及呼吸困难1个月”来诊。既往高血脂5年,近1年服用舒降脂治疗;甲状腺功能减退史8年,近3年查甲状腺功能正常,未做特殊治疗。查体:体温37.7℃,脉搏86次/分,呼吸24次/分,血压120/85mmHg(1mmHg=0.133kPa)。听诊双肺可闻及爆裂音。外周血常规:白细胞13.0×10/L,中性粒细胞0.83。血清肌酸激酶663U/L。胸部X线片:双下肺斑片状影。
多项选择题1>.可能的诊断包括

A、皮肌炎

B、肺间质病变

C、他汀药物相关性肌病

D、淋巴瘤

E、甲状腺相关性肌病

F、肺部感染

多项选择题2>.提示他汀药物相关性肌病以肌肉疼痛、无力常见,但也可出现皮肌炎样改变,患者不能排除“他汀药物相关性肌病”存在的可能。为明确诊断,应优先检查的项目包括

A、胸部CT

B、血清肿瘤标志物

C、肺功能

D、血培养

E、动脉血气分析

F、皮肤及肌肉活检

G、自身抗体

多项选择题3>.提示皮肤肌肉的病理表现对皮肌炎有诊断意义,是必做项目。应尽快给予的治疗措施包括

A、糖皮质激素

B、抗菌药物

C、口服来氟米特

D、局部外用药物治疗

E、停用降脂药

F、待确诊后再给予相应治疗

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多项选择题2、抗P155/140抗体识别的靶抗原是转录中介因子(TIF)1-γ蛋白,关于该抗体,叙述正确的有

A、主要见于多发性肌炎

B、主要见于皮肌炎

C、阳性者易合并肿瘤

D、主要见于包涵体肌炎

E、阳性者预后较好

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[材料题] 3、患者女,72岁,因“四肢无力3年余,皮疹1年,呼吸困难2个月”来诊。当地医院诊断为“风湿性肌痛合并肺部感染”。入院前当地医院给予“醋酸泼尼松10mg/d+抗生素”治疗1周无明显好转而停药。查体:体温36.3℃,脉搏80次/分,呼吸24次/分,血压120/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)。双手及肘关节伸侧红色皮疹,四肢近端肌力Ⅲ级;双肺听诊呼吸音粗糙,左下肺可闻及爆裂音。胸部X线片:左下肺纹理粗重。
多项选择题1>.当地医院治疗疗效不理想的可能原因包括

A、诊断不正确

B、激素剂量不足

C、没有联合免疫抑制剂

D、抗生素剂量不足

E、不应该用激素

F、诊断无错误,疾病本身是难治性肌病

多项选择题2>.为明确诊断,还需要进行的检查包括

A、自身抗体

B、血清肌酶谱

C、胸部CT

D、支气管镜

E、肺功能

F、肌肉活检病理

多项选择题3>.提示血常规:白细胞6.2×10/L,中性粒细胞0.63。血清肌酸激酶3458U/L,抗核抗体1∶640。抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体(++)。肌肉活检病理:束周萎缩明显。胸部CT:双下肺纤维化,左肺明显。针对该患者,处理方案是

A、诊断为抗合成酶综合征

B、激素改为静脉滴注甲泼尼龙,40mg/d

C、静脉滴注环磷酰胺,每月1次,800mg/次

D、换用抗生素治疗

E、加用口服甲氨蝶呤

F、加用口服来氟米特

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