患者男，50岁。1年来无明显诱因渐出现左上肢力弱伴手部肌肉萎缩。近半年出现腿部“肉跳”，夜间平卧时偶有憋气感。上述症状逐渐加重，无明显缓解。入院查体：意识清楚，言语尚流利，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动充分，双侧面纹、鼻唇沟对称，舌肌可见萎缩伴纤颤；双上肢肌肉萎缩，远端肌力3级，近端肌力4⁺，双下肢肌力5⁺，肌张力升高，四肢腱反射活跃，双侧病理征（＋）；共济运动及深、浅感觉大致正常。