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[材料题]

患者女性，66岁，因"间断夜间抽搐5年，反复晕厥12小时"就诊。发作时意识丧失和尿失禁。其兄有类似病史，30余岁时猝死，死因不明。查体：BP100/60mmHg；HR48次/分，律不齐，无杂音；神经系统检查无异常。

简答题1、

为明确诊断，应立即进行的检查项目包括？

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简答题2、

［提示］入院后患者反复出现意识丧失、四肢抽搐。ECG：窦性心动过缓，54次/分，Q-T间期540毫秒，多形性室性期前收缩；晕厥发作时呈尖端扭转型室性心动过速。血清电解质、肝、肾功能正常。应立即进行的处理包括？

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简答题3、

［提示］入院后连续心电监护，但反复抽搐、意识丧失，最严重时持续19秒，心前区叩击2次无效，非同步电复律(300J)后意识恢复。治疗过程静脉注射利多卡因、硫酸镁、苯妥英钠、普罗帕酮无效。应用普萘洛尔60mg/d后病情稳定。脑电图正常。心脏彩色超声正常。入院前未服用任何药物。目前考虑的诊断是？

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简答题4、

患者诊断为原发性长Q-T间期综合征，主要依据包括？

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简答题5、

治疗原发性长Q-T间期综合征，可选的措施有？

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