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[材料题] 患儿,女,6d,因"纳差6d,面色青紫1d"就诊。患儿G₁P₂,孕37⁺²周,双胎之小,因双胎行剖宫产,生后APGAR评分不详,BW:2480g,生后配方乳喂养,吸吮乏力,纳差,哭声小。1d前家长发现患儿出现青紫,以口周为主,哭闹时及纳乳后明显,于当地医院行心脏彩超检查:先天性心脏病:肺动脉狭窄,动脉导管未闭,右室高压。为求一步诊治转入我院。病程中无发热,无抽搐,无呛奶,无呕吐,无腹泻。大小便正常。否认孕期感染或服药史,否认围产期窒息缺氧病史。否认家族心脏病或其他遗传病史。体格检查:T36.8℃,P165次/min,R56次/min,BP83mmHg/50mmHg,Wt2350kg。新生儿貌,神清,反应可,哭声弱,四肢脉搏对称。气急明显,肺部检查双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。心前区无隆起,心尖搏动位于第5肋间左乳线上,范围约1.5cm,HR165次/min,心律齐,胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅲ~Ⅳ/6级收缩期杂音,肺动脉第2心音减弱,未闻及心包摩擦音。腹平软,无肌卫,未及包块。肝脾肋下未及。双下肢无水肿。四肢肌张力可,拥抱反射(+),觅食反射(+),吸吮反射(+),握持反射(+)。实验室检查: (1)心电图检查:①窦性心动过速;②右心房、右心室肥大;③Ⅰ呈QS;④心室内传导阻滞;⑤ST-T改变。如图65-1所示。(2)X线胸片检查:两侧肺野充血。心胸比例0.65,肺动脉段突出,主动脉结较小,可见双心房影,左心缘向左下延伸。如图65-2所示。(3)超声心动图检查:心脏位置及连接正常。右房右室明显增大,右室壁明显肥厚,主动脉无增宽,瓣膜开放活动正常。肺动脉瓣叶明显增厚,回声增强,开放活动明显受限,肺动脉瓣环9.5mm,总干及左肺动脉扩张,总干内径16.9mm,左肺动脉内径7.0mm,右肺动脉内径6.2mm。肺动脉过瓣流速4.94m/s,压差99,3mmHg。房室瓣膜开放活动正常。三尖瓣轻到中度反流,反流速度5.32m/s,压差113mmHg。卵圆孔未闭,右向左分流。室间隔完整。左位主动脉弓。未见动脉导管开放。未见明显冠状窦隙开放。少量心包积液:左室游离壁3.0mm。
简答题1、该患者的诊断及诊断依据为?
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简答题2、鉴别诊断为?
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