试题详情
- [材料题] 患者女性,14岁,右利手。因“发作性右侧肢体抽搐22个月,右侧肢体无力16个月”入院。患者于22个月前无明显诱因出现发作性头右偏,不能言语,持续约1min,当时无意识障碍。于当地医院检查行头颅CT及MRI检查颅内未见明显异常,脑电图提示边缘状态脑电图。患者2天后出现右口角持续性抽搐,于北京某医院就诊,诊断癫痫,予“卡马西平(得理多)”口服治疗后好转。18个月前出现右上肢持续性抽搐,再次前往北京某医院就诊,MRI印象左侧额叶病变,首先考虑炎症性病变,脑电图为高度不正常儿童脑电图,左侧半球为著。17个月前右上肢转为间断性抽搐,并逐步出现右下肢持续性抖动,卧位时明显。并逐步出现右侧面肌无力、上肢无力以手部为甚,而后出现下肢无力,呈进行性加重。1个月前再次于北京某医院诊断考虑线粒体脑肌病可能,予肌肉活检后排除该病。目前此类症状发作频繁,发作形式表现为:头右偏,右口角及上下肢抽搐,发作时意识清楚,言语稍欠流利,抽搐时间短则数十秒,长则2min,发作约每日二十余次。药物治疗方面:由单一应用得理多到逐渐联合应用托吡酯(妥秦)、拉莫二嗪等多种抗癫痫药物联合应用。现口服得理多、妥泰和拉莫三嗪,仍不能满意控制癫痫发作。患者发病前3个月上呼吸道感染(感冒)发热,最高体温为39℃,发热持续4天后好转。患者发病以来,智力逐渐下降,较同龄儿童明显下降。
体格检查T37.0℃,R19次/min,P80次/min,BP120/60mmHg。专科查体:神志清楚,言语欠流利,右侧鼻唇沟,浅口角左侧歪斜,伸舌稍右偏,耸肩右侧稍力弱。右手屈曲挛缩,右下肢内翻畸形,右上肢近端肌力4级,远端3级,右下肢肌力4+级,左侧肢体肌力5级,左侧腱反射正常存在,右侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱反射及跟腱反射亢进,右侧Babinski征、Cordon征、Chaddoch征、Hoffman征阳性。
辅助检查头颅MRI检查(发病后5个月)(图9-1):左侧额叶沿中央沟两侧脑灰质可见长T1长T2信号、Flair高信号,局部脑组织略肿胀,脑沟略浅。头颅MRI(发病后9个月)(图9-2):左颞叶皮质及皮质下多发片状长Tl长T2信号、Flair高信号,与发病后5个月比较左额叶病变范围扩大,左颞叶为新出现病变。头颅MRI(发病后19个月)(图9-3):与发病后9个月相比,①左额颞进展性病灶,白质逐步受累,左内侧颞叶、扣带回额内侧回、旁中央小叶逐渐受累;②左侧半球进行性脑萎缩,以额颞叶为主。
视频脑电图间歇期:左枕α波明显减弱,左侧半球间断出现棘慢波放电。发作期:多次癫痫发作,表现为右侧肢体强直,右侧嘴角抽动,持续3~5min,脑电图(图9-4)为左侧半球节律性慢波,棘慢波,以头后部为著,伴有左侧半球慢波。
视力及视野右眼散在暗点,左眼鼻侧上方视野缺损及散在暗点。 诊断①症状性癫痫部分性发作持续状态;②左侧半球多发异常信号伴萎缩;③Rasmussen脑炎可能性大。 治疗完善术前准备,包括三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质检验等,完善心电图、胸部X线片、腹部超声等常规术前检查,拟行左侧大脑半球切除术。
- 简答题1、目前患者癫痫发作形式主要是什么?
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- 简答题2、癫痫的部分性发作是如何分类的?
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- 简答题3、患者目前的诊断依据是什么?
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