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[材料题] 患儿，女，6岁，因"反复呼吸道感染、乏力6年"就诊。家属诉其生后3个月始反复发生肺部感染，且易疲乏。头四年发作频繁，无紫绀病史。体检示：心率100次／分，血压110／64mmHg，心尖搏动位于左锁骨中线第6肋间外侧，心律齐，第二心音亢进且呈单音，左侧胸骨旁第2～3肋间可闻及2／6级收缩期柔和杂音。超声心动图提示：肺动脉增粗，左室增大，对位异常的干下型大室间隔缺损并双向分流，重度肺动脉高压。该患儿术前胸部X线平片及心脏大血管CT结果见图25 图26。
多项选择题1.结合以上病历资料，患儿最有可能的主要病理诊断是( )

A、半共干

B、永存动脉干

C、法洛四联症伴粗大主肺动脉侧支形成

D、大动脉转位

E、肺动脉闭锁

F、右肺动脉起源于升主动脉

  • F

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多项选择题2.关于该疾病，下列说法中正确的是( )

A、该病常伴发粗大主肺动脉侧支循环形成

B、该病的发生多认为与胚胎期第六对主动脉弓与主动脉囊的发育异常有关

C、右肺动脉起源于升主动脉较左肺动脉起源于升主动脉更多见

D、右侧肺较易发生肺血管病变，左侧肺血管因血流动力学正常而不会发生病变

E、患儿易出现充血性心力衰竭，1岁以内死亡率高

F、该疾病的诊断金标准是心导管检查及心血管造影

  • A,B,C,E,F

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多项选择题3.若考虑对该患者选择一期矫治，以下支持行一期矫治术的有( )

A、反复发生肺炎，易乏力

B、胸部X线平片显示心影增大，心胸比0.7，肺血增多

C、超声心动图提示：干下型室间隔缺损，双向分流，重度肺高压。脉冲多普勒提示：右侧连续肺血流

D、心导管示体循环压力120／69mmHg、SaO93%，左肺动脉压106／46mmHg、SO83%，上腔静脉SO65%，左侧肺血管阻力8.9 Wood U。

E、心血管造影提示：主动脉骑跨率＜50%，右室流出道无梗阻

F、CT提示：右肺动脉1.08cm×1cm，起自升主动脉距主动脉瓣2cm处，开口无狭窄；主肺动脉1.6cm×1.5cm，与左肺动脉1.1cm×1cm直接延续，升主动脉2.2cm×2.3cm。

  • A,B,C,D,E,F

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多项选择题4.若对该患者行矫治术，可能需要完成的手术操作包括( )

A、室间隔缺损修补

B、肺动脉环缩

C、人工血管右肺动脉-主肺动脉连接

D、右室流出道疏通

E、右肺动脉与主肺动脉行端侧吻合

F、房间隔造口

  • A,E,F

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