先天性心脏病（案例分析题3）
| 2019 | 章节练习 |
| 96.00分 | 24题 |
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- [材料题] 1、患儿，男，19天。主诉：气促、哭闹后紫绀11天。现病史：患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8天喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇紫绀，严重时全身紫绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行超声心动图检查提示主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测提示差异性紫绀，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4天前症状再次出现，并且呼吸费力、紫绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗措施后症状减轻。 体格检查：体温37℃，心率130次／分，呼吸40次／分，血压76／46mmHg，体重4.1kg。神清，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度紫绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。心率130次／分，律齐，P2＞A2，胸骨左缘第2～4肋间可闻及3／6级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿。神经系统检查无异常发现。
- 多项选择题1>.患儿收入病房后应进行的检查有( )
A、心电图
B、胸部X线平片检查
C、超声心动图
D、有条件者可选择行心脏多排CT检查
E、呼吸功能检查
F、腹部B超检查
G、24小时心电图
- 多项选择题2>.(提示 心脏CT提示：升主动脉直径2.5mm，主动脉弓及降部缩窄，最窄处2.5mm，跨窄压差90mmHg，缩窄长度12.1mm;动脉导管未闭，大小6mm;双下肺斑片状影。超声心动图提示右室增大，大小31.4mm×23mm，左室发育不良，大小10.2mm×21.8mm;左室流出道狭窄，内径5.7mm，跨窄压差19mmHg;室间隔中断，左向右分流，大小5.7mm，跨膈压差53mmHg。主肺动脉增宽，主动脉发育细小，主动脉弓及降部扭曲、缩窄，跨窄压差90mmHg;动脉导管未闭，大小5.7mm，呈双期双向分流。)目前主要诊断是( )
A、左心发育不良综合征(HLHS)
B、室间隔缺损
C、主动脉弓发育不良并主动脉缩窄
D、动脉导管未闭
E、右心室发育不良
F、新生儿肺炎
- 多项选择题3>.根据目前诊断，以下处理正确的是( )
A、提高吸入氧浓度，改善缺氧
B、吸入空气氧浓度
C、静脉持续注入前列腺素，保持动脉导管开放
D、如果存在代谢性酸中毒，应予以积极纠正
E、过度通气
F、病情稳定后尽快行NorWoodⅠ期手术
- 多项选择题4>.(提示 患儿行NorWoodⅠ期手术，手术顺利，但术后出现末梢动脉氧饱和度(SaO
)92%，血压55／20mmHg，动脉血气提示代谢性酸中毒，末梢循环差。)为了改善以上症状，应该做的调整是( ) A、过度通气
B、调整左右PaCO
至45mmHgC、吸入空气氧浓度
D、静脉注射5%碳酸氢钠迅速纠正代谢性酸中毒
E、应用少量硝酸甘油等药物降低体循环阻力
F、应用肾上腺素增加心肌收缩力
G、适当补充容量
- [材料题] 2、患儿，男，2个月，体重5.8kg。出生后即发现皮肤紫绀，近2周来紫绀加重入院。已行超声心动图检查，提示：主动脉发自右心室，位于前方，主动脉瓣环0.98cm。肺动脉发自左心室，位于后方，肺动脉瓣及瓣下狭窄。肺动脉总干0.76cm，左肺动脉内径0.52cm，右肺动脉内径0.61cm。见一膜周室间隔缺损0.85cm，双向分流。卵圆孔未闭0.31cm，左向右分流。动脉导管未闭，0.12cm，左向右分流。入院后见患儿反应可，呼吸40次／分，无吸气相三凹征，听诊双肺呼吸音清，心音有力，心率136次／分，胸骨左缘3～4肋间可闻及3／6级收缩期杂音。测经皮氧饱和度72%，血气分析：pH7.36，PaO
38mmHg,PaCO44mmHg,BE-1mmol／L。
- 多项选择题1>.合理的处理措施包括( )
A、心电监护
B、吸氧
C、禁吸氧
D、气管插管机械通气
E、静脉维持前列腺素
F、静脉维持去氧肾上腺素(新福林)
G、准备急诊手术
H、完善检查后择期手术
- 多项选择题2>.(提示 患儿行心血管造影(DSA)检查，结果见图12、图13。)
可以选择的手术方法有( )
A、Switch手术
B、Rastelli手术
C、改良B-T分流手术(采用4#人工血管)
D、改良B-T分流手术(采用5#人工血管)
E、肺动脉瓣交界切开
F、房隔切开
G、Nikaidoh手术(主动脉移位术)
- 多项选择题3>.(提示 患儿行Ⅰ期姑息术后，缺氧状况明显改善，不吸氧经皮氧饱和度86%。随访2年后，又出现紫绀加重，测经皮氧饱和度78%。行超声心动图提示：改良B-T分流束宽0.12cm，左向右分流速度3.15m／s。行心导管检查测得肺动脉平均压16mmHg。)则下一步治疗可选用的方案是( )
A、拆除原B-T分流，行Switch手术
B、拆除原B-T分流，Rastelli手术
C、重新行改良B-T分流手术(采用4#人工血管)
D、重新行改良B-T分流手术(采用5#人工血管)
E、保留原B-T分流，加行肺动脉瓣交界切开术
F、拆除原B-T分流，行Fonxan类手术
G、拆除原B-T分流，Nikaidoh手术(主动脉移位术)
- 多项选择题4>.出现下列哪些情况时，需考虑行Nikaidoh手术而放弃行Rastelli手术( )
A、解剖右心室发育偏小
B、三尖瓣有腱索骑跨至左心室面
C、冠状动脉走行于主动脉根部
D、冠状动脉走行于右心室流出道
E、室间隔缺损为限制性
F、心导管检查提示左心室舒张末压＝12mmHg
- [材料题] 3、患者，女，65岁，因突发胸背部疼痛后晕厥5分钟，急诊收入ICU，既往有高血压以及高血脂病史，入院时神志已恢复且未诉胸部疼痛。查体：心率90次／分，BP76／40mmHg，体温37.0℃，呼吸22次／分，可见颈静脉充盈扩张，听诊示双下肺散在湿啰音，心律齐，心音遥远，肢端稍凉，指甲充盈欠佳，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢水肿。
- 多项选择题1>.对该患者，可能的诊断有( )
A、急性心肌梗死并发急性心力衰竭
B、急性A型主动脉夹层伴大量心包积液
C、主动脉窦瘤破裂伴大量心包积液
D、冠状动脉瘘破裂伴大量心包积液
E、急性心肌梗死伴大量心包积液
F、急性心包炎伴大量心包积液
G、急性心肌梗死并发二尖瓣关闭不全
- 多项选择题2>.(提示 急诊超声检查可见心包腔充盈并有心脏压塞，液性暗区最厚处约2.6cm。心电图提示：窦性心律，ST-T段未见异常。胸部CT检查未见主动脉夹层，心包腔大量液体充盈，心内结构未见明显异常。全血化验Hb68g／L。)结合上述资料，下一步需要进行的是( )
A、急诊冠状动脉造影
B、急诊开胸探查术
C、血管活性药物应用
D、右心导管检查
E、诊断性心包穿刺
F、输血或血制品维持血压
- 多项选择题3>.(提示 急诊开胸探查见心包腔大量血性积液，心脏前侧壁房室沟表面可见囊袋状冠状动脉瘤样扩张，大小约10mm×30mm，位于左侧回旋支近端，囊袋表面有一破口，血液自此破口流出，漏入心大静脉。)关于手术的处理，以下正确的有( )
A、直接绕线缝扎冠状动脉瘘
B、仔细分离瘘口处血管，双头针带两个垫片夹住动脉瘘，三明治样缝闭动脉瘘口，破口处亦可用带垫片褥式缝线缝闭或7／0prolene线连续缝合。
C、打结之前最好阻闭10～15分钟，观察心脏表面颜色以及心电图有无缺血改变
D、若有条件，可以在缝闭瘘口后即行冠状动脉造影检查，若有必要可行CABG术
E、为操作方便，该手术必须在体外循环下进行
F、缝闭后应在瘘口周围探查有无细震颤
- 多项选择题4>.冠状动脉瘘是一种少见的先天性心脏病，以下关于冠状动脉瘘说法正确的是( )
A、早期多无症状，多数于20岁以后出现症状，发病的高峰年龄段在40岁以后
B、其发病的机制与胚胎期Thebesion静脉发育异常有关
C、一般单独发病，较少合并其他心脏畸形
D、可有一个或多个瘘口，多漏入右侧心腔
E、治疗方式有外科手术或者介入治疗
F、部分患者可以自然愈合