试题详情
- [材料题] 患者男,62岁。自34岁开始持物细微手抖,休息后可好转,故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大,以致不能正常工作,伴有情绪激动,记忆减退,注意力不集中。在当地医院就诊,体检发现角膜K-F环,口齿不清,头部抖动明显,双上肢平举见大幅震颤,行走尚可,但一字步不稳;CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶;腹部超声提示肝弥漫性病变,脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗,同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解,给予青霉胺口服治疗,症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作,予卡马西平治疗,后每3~4个月发作1次。青霉胺一直未停,现750mg/d。系统回顾:患者有高血压病史;5岁时发现氨基转移酶一过性升高,予中药保肝治疗好转;13岁出现过血尿;平时偶有发作性关节疼痛,每年2~3次,服用镇痛药能缓解。此次就诊查体:口齿仍不清,但已无震颤。
- 多项选择题1.患者此次检查,不太可能出现的结果是( )
A、24h尿铜正常
B、铜蓝蛋白恢复正常
C、肝功能正常
D、凝血功能正常
E、血常规正常
F、血清铜恢复正常
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- 多项选择题2.肝豆状核变性的常见症状不包括( )
A、震颤
B、偏侧肢体瘫痪
C、构音障碍
D、癫痫
E、肌张力障碍
F、共济失调
G、复视
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- 多项选择题3.系统回顾及家族史中与本病有关的是( )
A、骨关节疼痛
B、血尿
C、氨基转移酶升高
D、母亲有精神异常史
E、兄弟死于急性重型肝炎
F、男性
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- 多项选择题4.如果静脉驱铜,可选用( )
A、青霉胺
B、BAL
C、曲恩汀
D、EDTA
E、二巯基丙磺酸
F、二巯基丁二酸
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- 多项选择题5.如果患者希望减少青霉胺的用量,应参考的指标为( )
A、颅脑MRI
B、24h尿铜
C、铜蓝蛋白水平
D、血清铜含量
E、K-F环
F、B型超声肝硬化程度
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