试题详情
- [材料题] 患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。
- 多项选择题1.患者此次检查，不太可能出现的结果是（ ）
A、24h尿铜正常
B、铜蓝蛋白恢复正常
C、肝功能正常
D、凝血功能正常
E、血常规正常
F、血清铜恢复正常
- B,F
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- 多项选择题2.肝豆状核变性的常见症状不包括( )
A、震颤
B、偏侧肢体瘫痪
C、构音障碍
D、癫痫
E、肌张力障碍
F、共济失调
G、复视
- B,D,G
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- 多项选择题3.系统回顾及家族史中与本病有关的是( )
A、骨关节疼痛
B、血尿
C、氨基转移酶升高
D、母亲有精神异常史
E、兄弟死于急性重型肝炎
F、男性
- A,B,C,E
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- 多项选择题4.如果静脉驱铜，可选用( )
A、青霉胺
B、BAL
C、曲恩汀
D、EDTA
E、二巯基丙磺酸
F、二巯基丁二酸
- B,E
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- 多项选择题5.如果患者希望减少青霉胺的用量，应参考的指标为( )
A、颅脑MRI
B、24h尿铜
C、铜蓝蛋白水平
D、血清铜含量
E、K-F环
F、B型超声肝硬化程度
- B
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