试题详情
- [材料题] 1.病史采集
患儿,女,10岁,因"眼睑下垂1月"就诊。患儿于入院前1月无明显诱因出现右眼睑下垂,晨轻暮重,最重时右眼睑下垂至水平钟位3~9点,无吞咽、呼吸困难,无饮水呛咳,无构音障碍,无四肢乏力,家长未予特殊关注。近1周,患儿又出现左眼睑下垂,有时伴斜视,遂入我院神经科门诊就诊,给予新斯的明0.5mg肌内注治,结果为阳性,为求进一步诊治,收治入院。
患儿为G1P1,孕39周自然分娩。BW3500g。否认甲状腺相关疾病及自身免疫疾病史,否认家族中特殊疾病史。
2.体格检查
T37℃,P118次/min,R24次/min,BP80mmHg/50mmHg,Wt15kg,Ht98cm,神清,一般可,左眼睑下垂至水平钟位2~10点,右眼睑下垂至水平钟位3~9点,左眼球外展和内收受限,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏。双侧额纹、鼻唇沟对称,口角无歪斜。竖颈有力,甲状腺无肿大。双肺呼吸音清,无啰音。心音有力,律齐,无杂音。腹软,肝脾无肿大。腹壁反射(+),提睾反射(+),膝腱反射(++),克氏、布氏征(-),巴士征(-)。四肢肌力肌张力正常。全身未见皮疹。
3.实验室检查
(1)承复电刺激:阴性(第4个动作电位较第1个动作电位衰减<10%),如图87-1所示。
(2)AchRab(乙酰胆碱受体抗体):阳性。 (3)甲状腺功能5项:正常。 (4)胸部增强CT检查:未见明显占位现象。 (5)免疫球蛋白和CD系列检查:末见异常。 4.治疗经过:入院后经过肌电图结果阴性,无眼外肌和提上睑肌以外其他肌群受累表现,明确为重症肌无力(眼肌型)。结合胸部增强CT检查无胸腺瘤依据,给予溴吡斯的明口服。服用1周后,患儿眼睑下垂较前略好转,且眼球活动障碍无明显缓解,具备应用糖皮质激素治疗指征。排除糖皮质激素治疗禁忌证后,给予甲泼尼龙(甲强龙)冲击治疗3天后,续贯泼尼松龙(强的松龙)口服,密切关注糖皮质激素应用早期(1周内),有无肌尤力危象。患儿于应用泼尼松龙口服第5天起眼睑无下垂,予出院,神经科门诊随访。 出院后用药:溴吡斯的明、泼尼松龙、钙片、思密达。2周后神经科门诊随访。
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