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原发性骨髓纤维化
| 2019 | 章节练习 |
| 9.00分 | 4题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- [材料题] 1、患者女，79岁，因“发现贫血、间断胸痛3年，加重4个月”来诊。患者发病以来无盗汗、发热，体重无明显减轻。否认高血压、糖尿病病史。实验室检查：血常规：白细胞5.4×10
/L，血小板18×10/L，血红蛋白78g/L，外周血细胞分类无有核红细胞，无幼稚细胞。骨髓活检：增生极度活跃，纤维组织增生明显，广泛分布，网状纤维染色（+++）。JAK2V617F（-）。染色体核型：46，XX［15］，血清促红细胞生成素1.79ng/ml。B型超声：肝、脾无异常。确诊为原发性骨髓纤维化。
- 多项选择题1>.按国际动态预后评分系统（DIPSS）预后分组，该患者为
A、低危
B、中危1
C、中危2
D、高危
E、无法判断
- 多项选择题2>.不适合的治疗是
A、糖皮质激素
B、雄激素
C、促红细胞生成素
D、沙利度胺
E、造血干细胞移植
- 多项选择题2、原发性骨髓纤维化（PMF）患者考虑脾放射治疗的情况是
A、严重的脾区疼痛（脾梗死）
B、显著的脾大而有切脾禁忌证
C、由腹膜髓样化生所致的腹腔积液
D、局部严重骨骼疼痛
E、髓外纤维造血性肿瘤
- 多项选择题3、原发性骨髓纤维化（PMF）患者需要行脾切除的情况是
A、疼痛性脾大
B、需要大量输血
C、合并难治性溶血性贫血
D、严重的血小板减少
E、出现严重肺及心血管疾病
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