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血栓性血小板减少性紫癜

2019章节练习
11.00分4题
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[材料题] 1、患者男,56岁,因“发热伴皮肤淤点3天,排酱油色尿、意识障碍1天”来诊。抗感染治疗以及单采血小板输注无效。查体:意识不清,重度贫血貌,全身皮肤可见淤点,巩膜黄染,浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。心率110次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛、反跳痛,肝、脾肋下未及,移动性浊音(-),双下肢无水肿。生理反射存在,病理反射未引出。实验室检查:血常规:白细胞6.5×10/L,中性粒细胞0.60,血红蛋白58g/L,血小板4×10/L;尿常规:尿胆原弱阳性,隐血(+++),蛋白(+++),尿红细胞(-);凝血系列基本正常。
多项选择题1>.最可能的诊断是

A、自身免疫性溶血性贫血

B、Evan综合征

C、弥散性血管内凝血

D、血栓性血小板减少性紫癜

E、免疫性血小板减少性紫癜

多项选择题2>.诊断该病必需的检查除外

A、血小板特异性抗体

B、骨髓以及外周血细胞形态学检查

C、血清总胆红素、结合胆红素、非结合胆红素

D、网织红细胞计数

E、颅脑CT或MRI

多项选择题3>.该病的一线治疗方案是

A、丙种球蛋白

B、糖皮质激素

C、免疫抑制剂

D、脾切除术

E、血浆置换

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[材料题] 2、患者男,41岁,因“酱油色尿3天,乏力、发热1天”来诊。在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血,口服醋酸泼尼松2天,无好转,遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿,服用醋酸泼尼松后缓解。查体:血压96/70mmHg(1mmHg=0.133kPa)。意识清,皮肤、巩膜黄染,全身皮肤可见散在淤斑,浅表淋巴结无肿大,胸骨无压痛,心、肺无异常,腹软,肝、脾肋下未及,神经系统检查无异常体征。双下肢无水肿。实验室检查:血常规:血红蛋白65g/L,白细胞12.8×10/L,中性粒细胞0.70,淋巴细胞0.28,血小板62×10/L,网织红细胞计数0.28;血清总胆红素90.63μmol/L(正常值1.7~17.0μmol/L),直接胆红素34.67μmol/L(正常值0~7μmol/L)。
多项选择题1>.患者入院后应常规进行的检查有

A、尿常规

B、血清叶酸、维生素B水平

C、骨髓及外周血细胞形态

D、抗人球蛋白试验(Coomb's试验)、酸溶血试验

E、凝血试验、纤溶检查

F、腹部彩色多普勒超声

G、尿液培养+药物敏感试验

多项选择题2>.提示患者于入院后第2天出现短暂意识障碍,进而出现嗜睡。查体:嗜睡,皮肤、巩膜黄染,全身皮肤散在淤斑,神经系统检查无异常。双下肢压凹性水肿。骨髓增生明显活跃,粒系0.42,红系0.45,粒∶红=0.9∶1,巨核细胞21个,颗粒巨核细胞14个,产板巨核细胞5个,裸核巨核细胞2个。尿蛋白(++)。凝血试验未见显著异常。腹部彩色多普勒超声未见异常。给予激素,静脉输注洗涤红细胞治疗,病情无好转。此时还应做的检查是

A、颅脑CT或MRI

B、双下肢动静脉彩色多普勒超声

C、骨髓活检

D、甲状腺功能

E、中性粒细胞碱性磷酸酶

F、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性

G、肾穿刺+活检

多项选择题3>.提示颅脑CT或MRI未见异常。目前最可能的诊断为

A、Evan综合征

B、自身免疫性溶血性贫血

C、弥散性血管内凝血

D、血栓性血小板减少性紫癜

E、免疫性血小板减少性紫癜

F、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

多项选择题4>.提示大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺治疗,病情无好转。目前的治疗应是

A、脾切除

B、大剂量静脉滴注丙种球蛋白联合糖皮质激素

C、血浆置换

D、输注机采血小板

E、输注洗涤红细胞

F、利妥昔单抗

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多项选择题3、血栓性血小板减少性紫癜的典型临床表现有

A、皮肤淤点、淤斑,鼻出血,牙龈出血

B、黄疸、间接胆红素升高

C、肝功能异常

D、少尿、蛋白尿,血压升高

E、意识障碍、失语、定向障碍

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