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[材料题] 患儿女性，12岁，因“晨起眼睑颜面水肿9天，第2天自感小腿及双足肿胀”就诊。患儿无尿少、尿色异常及尿频、尿急、尿痛，无发热咳嗽及皮疹。血压（120~130）/（80~90mmHg，尿蛋白（++++），尿隐血试验（++），血常规：外周血WBC 4.95×109/L，N 0.50，L 0.50，Hb 114g/L，PLT 203×109/L。抗链球菌溶血素“O”试验828U/L，补体C3 0.19g/L，C4正常，肌酐正常，尿素氮7.65mmol/L，血白蛋白26.4g/L，抗核抗体1:80，抗SSA阴性，抗SSB阴性，抗SM阴性，乙型肝炎病毒及丙型肝炎病毒指标阴性，予青霉素及利尿等治疗1周无好转。患儿病前1周有呼吸道感染病史。既往无面部皮疹、日照皮炎病史，无关节肿痛病史，无脱发、口腔溃疡病史。无反复呼吸道疾病及眼耳疾病史。既往体健，否认传染病接触史。为第一胎，足月顺产，生长发育同正常同龄儿。患儿父亲32岁发现“血压高”，36岁“肾衰竭”，37岁行肾移植术。查体：体温36.5℃，呼吸16次/min，脉搏68次/min，血压130/90mmHg，身高168cm，体重75kg，毛发浓密，营养发育良好，意识清楚，精神反应稍弱，呼吸平稳，双面颊及耳廓、四肢、躯干可见充血性斑丘疹，压之褪色，余部位皮肤未见皮疹、出血点。眼睑颜面轻度水肿。结膜无充血。口唇红润，口腔黏膜光滑，咽轻度充血，扁桃体Ⅱ度大。鼻腔黏膜光滑，未见分泌物，鼻窦无压痛。外耳道未见分泌物。双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心界不大，心音有力，律齐，未闻杂音。腹部饱满、肝肋下1cm，移动性浊音（+）。双下肢非可凹性水肿。
多项选择题1.患儿入院后应做的常规检查有

A、血常规

B、24小时尿蛋白定量

C、抗链球菌溶血素O（ASO）及补体

D、抗核抗体（ANA）、双链DNA（dsDNA）、抗可提取核抗原（ENA）抗体、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）

E、胸部X线片

F、心脏彩超、腹B超、肾穿刺

G、父系家族尿筛查、先天性眼病及电测听检查

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多项选择题2.应考虑到的临床诊断及鉴别诊断有

A、紫癜性肾炎

B、狼疮性肾炎

C、系统性血管炎

D、Alport综合征

E、急进性肾炎

F、急性链球菌感染后肾小球肾炎

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多项选择题3.［提示］实验室检查：①血常规: WBC 8.4×109/L，N 0.70, L 0.30，RBC 3.5×1012/L, Hb 112g/L，PLT 255×109/L。②尿常规: 蛋白（+++），隐血试验（+++）, RBC（8~10）个/HP，WBC（2~3）个/HP, 管型（0~1）/HP。③24小时尿蛋白定量：3.24g/d, 54mg/（kg·d）。血肌酐132μmmol/L，尿素氮（BUN）11.2mmol/L, 血白蛋白26g/L，胆固醇625mmol/L。④ASO: 1280U/L，补体C3 0.12g/L, C4 0.24g/L。⑤住院第2天：ANA 1: 80，dsDNA（-）, ENA阳性，SSA强阳性, SSB阳性，Sm（-）; 住院1周：ANA 1: 40，dsDNA（-）, ENA阳性，SSA阳性, SSB弱阳性，Sm（-）。⑥ANCA（-）。⑦胸部X线片: 心影增大，心胸比例0.55, 肺纹理增多，未见片影, 双侧肋膈角消失，少量胸腔积液。⑧柯瓦片: 未见鼻窦炎。⑨心脏彩超：左心室稍大, 心包少量积液。⑩肾脏B超：双肾大, 实质弥漫损害，少量盆腔积液。⑪父系家族尿筛查: 患儿祖父母、叔叔、姑母尿常规未见异常。⑫眼科会诊：双眼屈光不正。⑬五官科会诊: 电测听未见异常，耳部未见炎症, 鼻检查提示鼻炎。患儿的治疗方案是

A、抗感染

B、降压

C、控制氮质血症

D、利尿、控制液体输入量

E、处理高钾血症

F、纠正酸中毒

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多项选择题4.［提示］患儿住院1周余，尿量增多, 水肿消退，心包及胸腔积液消失, 心脏大小恢复正常，但尿检未见明显好转, 仍持续大量蛋白尿伴血尿。第12天行肾活检以明确诊断。光镜：肾穿刺组织见肾小球30个, Masson染色可见嗜复红蛋白沉积，肾小球内皮细胞及系膜细胞弥漫增生, 毛细血管壁增厚，管腔狭窄, 系膜区可见少许中性粒细胞浸润，肾小管上皮细胞肿胀变性, 肾间质及小血管未见明显异常。免疫荧光：IgA（-）、C3（+++）, 余IgG、IgM、C4、C1q、F均（-）。电镜：可见肾小球12个, 肾小球毛细血管丛上皮细胞肿胀，足突节段性融合, 毛细血管基底膜厚度不均匀，未见基底膜分层、撕裂, 基底膜上皮细胞下可见大块驼峰状电子致密物沉积，内皮细胞弥漫增生, 部分肿胀，阻塞毛细血管腔。系膜细胞、系膜基质增生增宽, 系膜区未见确切电子致密物沉积。肾病理的结果是

A、微小病变

B、局灶节段性肾小球硬化

C、系膜增生性肾小球肾炎

D、毛细血管内增生性肾小球肾炎

E、膜增生性肾小球肾炎

F、膜性肾病

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