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[材料题] 患儿女性,11岁,因“皮疹2个月”就诊。患儿于2个月前双手背和前臂出现红斑,逐渐波及颈部和下肢,痒痛明显,尤以日晒后更甚。约2周后颜色渐变为棕黑色伴脱屑,与周围健康皮肤有鲜明的界限。1个月前开始腹泻,3~5次/d,同时情绪波动,烦躁、忧郁、失眠。既往史:除偶有感冒外,无慢性疾病与长期药物服用史。在饮食方面,食物摄入均衡,但量较少,无维生素或微量元素补充史。家族史:患儿弟弟(6岁)患食物过敏,家庭无先天遗传代谢病和传染病患者。查体:体温37.1℃,身高141.5cm,体重20.8kg。一般情况尚可,消瘦,精神差。颈部、双手背和足背、双上下肢伸侧大片状棕黑色皮疹,高出皮面,伴有脱屑(图14、图15,彩图)。口腔颊黏膜溃疡,舌质红且表面光滑。全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺腹部未发现异常。手足部触觉反应迟钝,四肢肌力和肌张力正常。
多项选择题1.患儿应进行的实验室检查有

A、血、尿、粪常规

B、血清免疫学,如抗核抗体等检测

C、血生化、肝肾功能

D、HIV抗体

E、皮肤活检、细菌培养

F、尿中烟酸代谢产物测定

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多项选择题2.[提示]实验室检查:血红蛋白89g/L、白细胞和血小板正常, 尿和粪常规未见异常,血清免疫球蛋白正常、抗核抗体阴性, 血脂和肝肾功能正常,HIV抗体阴性, 尿N-甲基烟酰胺与2-吡啶酮含量降低。皮肤活检示局灶性角化不全或角化过度、囊泡堵塞,真皮层毛细血管扩张及周围淋巴细胞浸润。患儿的临床诊断为

A、癞皮病

B、蛋白质-能量营养不良

C、多形型红斑

D、系统性红斑狼疮

E、脓疮病

F、日光性皮炎

G、炭疽病

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多项选择题3.对患儿应实施的治疗措施是

A、口服烟酰胺100mg/d

B、口服复合维生素

C、补铁纠正贫血

D、收敛止泻等对症治疗

E、抗生素治疗

F、营养支持纠正营养不良

G、心理辅导

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多项选择题4.癞皮病的预防措施有

A、均衡饮食,保证瘦肉、豆类、鱼类、花生、绿叶蔬菜等富含烟酸食物的摄入

B、煮玉米粥时加少许碱(碳酸氢钠)

C、长期使用异烟肼、6-硫基嘌呤等药物时,应注意补充烟酰胺

D、患慢性营养不良、腹泻等疾病时,应注意补充烟酰胺

E、Hartnup病患儿,应注意补充烟酰胺

F、维生素B2或维生素B6缺乏时,应注意补充烟酰胺

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