试题详情
- [材料题] 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
- 多项选择题1.诊断首先考虑 ( )
A、脑苷脂沉积症
B、肝豆状核变性
C、半乳糖血症
D、糖原累积症
E、脂肪肝
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- 多项选择题2.经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为 ( )
A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B、进行肝移植手术
C、酶替代治疗
D、保肝+控制感染和酸中毒
E、控制酸中毒
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- 多项选择题3.肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为 ( )
A、应用升血糖药物
B、静脉输葡萄糖液
C、血糖药物+静脉输葡萄糖液
D、少量多次摄入碳水化合物或口服生玉米淀粉
E、给予肾上腺素
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