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肝脏疾病(案例分析题2)

2019章节练习
146.00分29题
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[材料题] 1、患者男,56岁,因“全身皮肤黄染3年,口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。3年前,患者巩膜及全身皮肤黄染,腹部CT示“胰头癌”,行胰腺十二指肠切除术。病理示:慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后,患者碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转移酶(GGT)水平持续升高,伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后,症状缓解,但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前,患者出现口干、眼干、哭时无泪,伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体(ANA)阳性,类风湿因子(RF)、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示:淋巴细胞灶性浸润,考虑为“干燥综合征”。近半年来,患者于着凉后反复发热,体温波动范围为37.5~39℃,使用退热药及抗生素后体温降至正常。发热时,患者有全身多关节疼痛,伴尿急、尿频、尿痛,尿中泡沫增多,口腔溃疡多发。患者精神、食欲可,睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病;5年前,因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。
多项选择题1>.为了进一步完善检查,以下哪些特殊辅助检查或针对性检查是需要的( )

A、自身免疫性疾病谱指标

B、蛋白电泳

C、免疫电泳

D、血清IgG4

E、唇腺活检+免疫组化

F、腮腺超声

G、甲状腺彩超

H、甲状腺功能

多项选择题2>.提示 若患者ESR、RF、CRP、γ球蛋白、血清IgE和IgG4水平均升高,ANA阳性,抗SSA及抗SSB抗体阴性。本院再次唇腺活检示,部分腺体结构破坏及萎缩,大量淋巴细胞、浆细胞浸润,IgG4<10个/高倍镜。对该患者病情判断或描述正确的是( )

A、临床不支持干燥综合征诊断

B、需考虑IgG4相关涎腺炎(即米库利奇病,Mikulicz disease,MD)

C、MD是干燥综合征的一个亚型

D、MD是独立于干燥综合征的一种疾病

E、MD是IgG4相关性疾病谱中的一种

F、MD患者腺体反复无痛性肿大

G、MD患者口干、眼干、关节痛等表现常较重

H、MD患者ANA、抗SSA、抗SSB等抗体常为阴性

多项选择题3>.提示 若患者转氨酶均正常,自身免疫性肝病抗体均为阴性。腹部超声示,肝脏轻度不均质改变,门脉矢状部及右前支附壁血栓。结合本题干资料,可以排除下列哪些疾病( )

A、原发性胆汁性肝硬化

B、自身免疫性肝炎

C、原发性硬化性胆管炎

D、IgG4相关性硬化性胆管炎

E、胰腺癌

F、类风湿关节炎

多项选择题4>.提示 若患者GGT81U/L(↑),ALP260U/L(↑),肌酐171μmol/L(↑),二氧化碳结合力15.2mmol/L(↓),24小时尿蛋白定量1.58g/d(↑)。尿渗透压下降,尿酸化功能减退,肾小管蛋白三项[即β2微球蛋白、视黄醇结合蛋白、N-乙酰-β-D-氨基葡糖苷酶(NAG)]升高。血气分析示,pH7.383,碳酸氢根21.6mmol/L(↓)。双肾B超:轻度弥漫性病变,左肾实性结节。以下叙述正确的是( )

A、肾酸化功能减退

B、肾小管间质病变的诊断基本明确

C、需考虑IgG4相关性肾病

D、需考虑胰腺癌累及肾脏

E、必须行左肾实性结节肾脏活检术明确诊断

F、结合临床不必行肾脏活检术

多项选择题5>.若患者3年前胰腺癌诊断有误,对可能的原因或有关诊断叙述正确的是( )

A、急性胰腺炎或慢性胰腺炎占位误诊为胰腺癌

B、可通过血清IgG4及自身抗体检查明确有无自身免疫性胰腺炎

C、CT、MRI、MRCP、ERCP有助于明确诊断

D、细针穿刺胰腺活检无助于明确诊断

E、胰腺癌诊断无误,但患者合并其他疾病

F、多器官损害需考虑胰腺癌广泛转移

多项选择题6>.提示 若患者血清IgG、IgE、γ球蛋白水平显著升高,且存在低补体血症等血清学表现。结合本题干信息,可以得出如下初步判断( )

A、患者为多系统受累

B、需首先考虑IgG4相关性疾病

C、需给予患者胰岛素、熊去氧胆酸及碳酸氢钠治疗

D、需给予患者糖皮质激素药物治疗

E、若患者术前影像学特征性表现为腊肠型胰腺肿大,更加支持自身免疫性胰腺炎

F、患者多器官损害尚不能用一元论解释

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[材料题] 2、患者男,16,学生,未婚,患者无明显诱因出现腹胀,B超显示:肝硬化,脾大,腹水。肝功能检查示轻度损害,肝炎标志物乙肝、丙肝均阴性。经利尿、保肝等治疗,病情缓解出院,病程中不伴发热、皮疹、关节疼痛、皮肤瘙痒等,无腰骶部、下肢水肿,无胸闷气促、心悸心慌等,无震颤、不自主运动等神经肌肉病变表现,发病以来无明显消瘦。患者否认长期药物使用史,否认有毒有害物接触,否认饮酒史,否认既往胃肠疾患或长期腹泻史,生活地区城市,非血吸虫疫区。家族史无特殊。体格检查:面色无黝黑,皮肤无色素沉着,巩膜可疑黄染,浅表淋巴结无扪及,颈静脉无怒张,心肺阴性,腹部膨隆,轻度静脉曲张,脾大约肋下二横指,肝脏未扪及,移动性浊音阳性,双下肢无水肿,神经系统检查无异常。辅检:血常规:WBC5.2×10/L,Hb105g/L,PLT95×10/L;大便常规及找虫卵:无异常。肝功:ALT95U/L,AST82U/L,TBIL51μmol/L,DBIL27μmol/L,TP53g/L,ALB30g/L,AKP、GGT无异常。肝炎病毒标志物:甲、乙、丙、丁、戊均阴性。非嗜肝病毒:阴性。血糖:空腹:4.8mmol/L,餐后2小时:6.5mmol/L。腹水检查:漏出液,ADA20U/L,LDH112U/L。腹部B超:肝硬化,脾大,腹水。腹部血管彩超:下腔静脉、肝静脉未见阻塞或狭窄。心脏彩超:无明显异常。
多项选择题1>.该患者肝硬化原因,可基本排除的是( )

A、病毒性

B、循环因素

C、代谢性

D、自身免疫性

E、药物性

F、血吸虫性

多项选择题2>.为进一步明确肝硬化病因,可行下列哪些检查( )

A、血铜、铜蓝蛋白及尿铜测定

B、眼科查K-F环

C、凝血酶原时间

D、α1-抗胰蛋白酶

E、血清铁、血清铁蛋白、铁饱和度

F、肝活检

G、血氨

H、头颅和上腹部MRI

多项选择题3>.提示 该患者经眼科检查发现明显K-F环,血清铜蓝蛋白16mg/dl。目前考虑肝硬化病因是( )

A、肝豆状核变性

B、血色病

C、血吸虫病

D、α1-抗胰蛋白酶

E、糖原累积症

F、布加综合征

多项选择题4>.下列哪些药物是促进铜离子排泄的药物( )

A、锌剂

B、青霉胺

C、二巯丙磺钠

D、四硫钼酸盐

E、二巯丁二钠

F、秋水仙碱

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[材料题] 3、患者女,62岁。因“皮肤黄染7年余,皮肤瘙痒4年余,神志不清2天”入院。患者于6年前无明显诱因下出现皮肤黄染,伴眼黄、尿黄,无腹痛、发热、呕吐等不适,当地医院检查乙肝“两对半”和丙型肝炎抗体均阴性,B超发现“肝大”,按“肝炎”治疗后可好转,但此后黄疸多次复发,于4年前开始出现全身皮肤瘙痒,尤其是气候干燥时难忍,黄疸发生时更重。多家医院求医均未得到好转。两周前出现腹胀、下肢水肿,活动后气促,有咳嗽、咳痰,入院前两天无诱因下出现神志不清、嗜睡、大小便失禁,来院急诊查心电图正常,血WBC26×10/L,N75%,Hb105g/L,PLT35×10/L,血钾4.2mmol/L,血钠120mmol/L,尿素氮32mmol/L,肌酐187μmol/L,总胆红素270μmol/L,直接胆红素150μmol/L,间接胆红素120μmol/L,ALP325,GGT375,ALT98,AST46,A19,A/G0.4。否认既往糖尿病史,否认饮酒和药物史,有高血压史多年。
多项选择题1>.该患者可能的诊断是什么( )

A、糖尿病酮症酸中毒

B、高渗性昏迷

C、脑血管意外

D、心源性昏迷

E、肝性脑病

F、尿毒症昏迷

多项选择题2>.为明确患者神志不清原因需进一步做哪些检查( )

A、肝胆彩超或CT

B、脑CT

C、胃镜

D、脑电图

E、肝穿刺活检

F、血糖

G、胸片

H、病毒学检测

I、心电图

J、血氨

多项选择题3>.提示 彩超提示:肝硬化,脾大,腹水,胃镜提示“食管静脉中度曲张”,病毒学指标阴性。考虑该患者肝硬化可能的病因是( )

A、乙肝肝硬化

B、原发性胆汁性肝硬化

C、酒精性肝硬化

D、药物性肝硬化

E、血吸虫性肝硬化

F、代谢性肝硬化

多项选择题4>.为明确肝硬化可能的病因,可进行的相关检查是( )

A、自身抗体检测

B、免疫球蛋白

C、MRCP

D、血氨

E、肝穿刺活检

F、腹水常规及脱落细胞检查

多项选择题5>.提示 入院后,患者出现进行性少尿,考虑出现肝肾综合征。诊断肝肾综合征不包括下列哪几项( )

A、血清肌酐>133μmol/L

B、血压80/60mmHg

C、尿蛋白>500mg/L

D、白蛋白扩容后血清肌酐没有改善

E、镜下血尿

F、彩超提示泌尿系无梗阻

多项选择题6>.对肝肾综合征治疗,恰当的是( )

A、输白蛋白及血浆

B、大剂量利尿

C、肝移植

D、阿米卡星

E、TIPS

F、特利加压素

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