试题详情
- [材料题] 患者男,24岁,因“四肢肌肉萎缩无力20年,胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳,易摔跤。近5年来,症状明显加重。脊柱侧弯,四肢肌肉明显萎缩,以近端为重,并出现双下肢假性肥大。近4个月来,出现呼吸困难,咳嗽力弱,痰咳不出。肢无力更加明显,排粪无力,饮食量减少。查体:呼吸力弱,口唇及指端发绀;双肺呼吸动度小,双肺叩诊呈清音,听诊双肺呼吸音低,闻及明显干、湿性啰音;心脏(-);四肢肌张力降低,肌力减退,腱反射消失;深、浅感觉正常;Hoffman征(-),Babinski征(-)。
- 多项选择题1.为明确诊断应立即进行的检查项目包括
A、肌电图
B、胸部X线片
C、空腹血糖、生化、血脂
D、肌酸激酶同工酶CK
E、肺功能检查
F、肌肉活检及酶学分析
G、心电图
- A,C,D,F
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- 多项选择题2.经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型,以下支持该诊断的有
A、患者童年起病,无肌肉疼痛,近4个月出现呼吸困难
B、肌肉活检:肌纤维呈空泡样改变,糖原染色(+)
C、肌源性异常肌电图
D、空腹血糖降低,高乳酸血症
E、空腹血糖正常
F、血脂升高
G、CK升高
H、肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润
- A,B,C,E,G
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- 多项选择题3.应尽快做的处理包括(提示 患者入院后感冒、发热,出现咳嗽、喘憋、呼吸困难。血气分析:pH 7.273,PO
59.7 mmHg,PCO
50.9 mmHg。)
A、吸氧
B、营养支持疗法
C、快速大量补液
D、静脉应用喘定
E、静脉应用地塞米松
F、痰培养、药敏
G、静脉应用抗生素
H、无创呼吸机辅助通气
- A,B,F,G,H
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- 多项选择题4.该患者以后的治疗方案应包括
A、高糖饮食
B、高蛋白低糖饮食
C、加强呼吸肌锻炼
D、重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
E、骨髓移植
F、肝移植
G、GAA转基因疗法
- B,C,D,G
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