神经系统疾病（案例分析题2）
| 2019 | 章节练习 |
| 30.00分 | 6题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
- [材料题] 1、患者男，24岁。因“双眼睑下垂、视物成双10d”就诊。患者于10d前感冒、发热、咽痛后出现双眼睑抬举费力伴视物成双，以上症状晨轻暮重，有劳累后加重，休息后减轻特点。无头晕、肢体无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无呼吸困难，无大小便障碍。为进一步诊治而入院。自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。青霉素过敏。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼外展欠充分，露白2mm，双眼水平复视伴水平眼震，双侧眼睑下垂，左眼裂小于右侧，眼肌疲劳试验可疑阳性；面部感觉正常，双咬肌、颞肌有力，疲劳试验阴性；面纹对称，双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；颈伸屈肌肌力5级，四肢肌容积正常，肌力5级，肌张力适中，腱反射正常，病理反射未引出；四肢肌疲劳试验阴性，深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
- 多项选择题1>.该患者的定位诊断是( )
A、神经肌肉接头
B、神经根
C、后索
D、周围神经
E、骨骼肌
F、脑干
- 多项选择题2>.可能的定性诊断包括( )
A、重症肌无力
B、糖原贮积症
C、肉毒毒素中毒
D、脂质贮积病
E、眼肌型肌营养不良
F、甲状腺眼病
G、线粒体肌病
- 多项选择题3>.须检查( )
A、血乳酸／丙酮酸试验
B、肌酸激酶
C、甲状腺功能
D、免疫筛查
E、低频重复神经电刺激
F、单纤维肌电图
G、胸腺CT
H、肺功能
I、血气分析
J、AChR抗体
K、MuSK抗体
L、RyR抗体
- 多项选择题4>.（提示 实验室检查：CK、血糖、电解质、维生素B
、叶酸、肝功能、肾功能、甲状腺功能、ESR均正常；HBsAg(+)；心磷脂抗体(+)，AChR抗体(+)；免疫全套（-）。心电图、超声心电图、胸部X线片均正常。颅脑MRI:右额腔隙性缺血灶。新斯的明试验(+)。低频重复神经电刺激尺、腋、面神经未见异常。诊断重症肌无力。）以下情况中不会发生的有( ) A、胸腺病理提示胸腺增生
B、胸腺病理提示胸腺瘤
C、MuSK抗体阳性
D、RyR抗体阳性
E、肺功能及血气分析正常
F、溴吡斯的明有效
- 多项选择题5>.(提示 胸部CT：胸腺残留。行胸腔镜下胸腺摘除术。)以下情况中可能性最小的是( )
A、胸腺病理示淋巴增生
B、胸腺病理示胸腺萎缩
C、胸腺病理示AB型胸腺瘤
D、术后10d双眼上抬有力
E、术后10d复视消失
F、术后10d AChR抗体阳性
- 多项选择题6>.在重症肌无力的诊疗常规中不是必须检查的是( )
A、胸部CT
B、AChR抗体
C、MuSK抗体
D、RyR抗体
E、肌电图
F、肌肉活检
- [材料题] 2、患者男，24岁。因“发作性肌肉僵直6年余”就诊。患者于6年多前无明显诱因逐渐出现用力咀嚼时松口费力、握拳双手不易张开，伴肌球形成，无波纹样运动，无肌痛，劳累及寒冷无加重，活动1min以内僵硬感好转。无迈步困难，无晨轻暮重。此后肢体僵硬缓慢加重，面部消瘦，四肢肌肉萎缩，以颞肌、咬肌、双手及前臂为主。伴心悸、胸闷，脱发。自发病以来，无皮疹、视力下降，无骨关节畸形，无反酸，无食欲减退。发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：第2胎足月，顺产。生长发育史、体格、智力正常。否认家族史。查体：BP 110／75mmHg;意识清楚，言语流利，记忆力、计算力、定向力尚可；双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震；斧形脸，面部感觉正常，面纹对称，鼓腮力弱，双咬肌、颞肌萎缩；双耳听力粗测正常，伸舌居中，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，双侧咽反射存在，耸肩、转颈有力；四肢肌肉萎缩，远端为主，四肢肌力5级，肌张力适中，紧张度阵发性增高，叩击可见肌球，腱反射减弱，足跖反射中性，病理反射未引出；深、浅感觉无异常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准；脑膜刺激征（-）。
- 多项选择题1>.为明确诊断须进一步检查( )
A、肌酸激酶
B、肌电图
C、心电图
D、超声心动图
E、三核苷酸重复序列检测
F、肌肉活检
- 多项选择题2>.(提示 实验室检查：电解质、维生素B
、肝、肾功能、甲状腺功能均正常；ESR 56mm／h，CK 210U／L(正常值<194U／L)，叶酸2.54nmol／L(正常值>3.1nmol／L)。肌电图：上下肢肌源性损害，右侧拇短展肌、胫前肌强直电位。)须考虑的疾病有（ ） A、先天性肌强直
B、先天性副肌强直
C、高钾性周期性麻痹
D、面肩肱型肌营养不良
E、肢带型肌营养不良
F、强直性肌营养不良
- 多项选择题3>.还须完善的检查有( )
A、性腺功能检查
B、眼底
C、钾负荷试验
D、冷水诱发试验
E、肺功能检查
F、前臂缺血试验
- 多项选择题4>.(提示 患者糖耐量异常。眼底检查：可见白内障。心电图：二度房室传导阻滞。超声心电图：心肌病表现。)该患者还可能合并情况有( )
A、肺泡通气下降
B、DNA检查发现异常［CTGn］重复扩增
C、性功能减退
D、听力下降
E、便秘
F、自身免疫病
- 多项选择题5>.(提示 患者诊断为强直性肌营养不良。)治疗可采取的措施有( )
A、卡马西平控制肌强直
B、苯妥英钠控制肌强直
C、加巴喷丁治疗肌痛
D、激素替代治疗纠正性腺功能异常
E、降糖药
F、白内障手术治疗
- [材料题] 3、患者男，40岁，城镇职员。因“间断发作性四肢无力4年”就诊。4年前突发四肢无力，下肢不能行走，上肢可抬起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。
- 多项选择题1>.该患者发病期血钾减低，可能与之相关的疾病有( )
A、肾小管酸中毒
B、钾耗竭综合征
C、醛固酮增多症
D、甲状腺功能亢进症
E、甲状腺功能减低症
F、甲状旁腺功能亢进症
- 多项选择题2>.(提示 该患者诊断为低钾性周期性瘫痪。)周期性瘫痪的正确治疗有( )
A、低钾性周期性瘫痪：补钾
B、低钾性周期性瘫痪：乙酰唑胺
C、高钾性周期性瘫痪：补钙
D、高钾性周期性瘫痪：氢氯噻嗪
E、正常血钾性周期性瘫痪：补钠
F、正常血钾性周期性瘫痪：补钙
- 多项选择题3>.结合该患者临床特点，可与高钾性周期性瘫痪相鉴别的要点有( )
A、高钾性周期性瘫痪发病年龄多在5岁以前
B、高钾性周期性瘫痪发作常发生于早餐前
C、高钾性周期性瘫痪每次发作时间数分钟至1h
D、高钾性周期性瘫痪骨骼肌无明显病理改变
E、高钾性周期性瘫痪应用糖皮质激素或过量补充钾后可诱发
F、高钾性周期性瘫痪轻度运动可加重发作
- 多项选择题4>.关于周期性瘫痪，叙述错误的有( )
A、高钾性周期性瘫痪预后良好
B、少数周期性瘫痪患者在长期发作后出现持续性肢体无力
C、周期性瘫痪以高钾性多见
D、多数患者在发作间歇期完全正常
E、呼吸肌麻痹是低钾性周期性瘫痪患者最常见的死因
F、10%低钾性周期性瘫痪死于瘫痪发作