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[材料题] 患者，男童，5岁，因“反复全身多部位感染3年，间断发热8个月”入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸部X线片提示双肺肺门淋巴结结核，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20.1×10⁹/L，Hb 109g/L，PLT 115×10⁹/L，IgG 7.16g/L，IgA 0.78g/L，IgM 0.48g/L，粒细胞四唑氮蓝（NBT）还原试验0。
多项选择题1.最可能的诊断是

A、黏附分子缺陷病Ⅰ型

B、非X连锁慢性肉芽肿病

C、X连锁无丙种球蛋白血症

D、黏附分子缺陷病Ⅱ型

E、联合免疫缺陷病

F、X连锁慢性肉芽肿病

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多项选择题2.确诊该病的基因突变位点是

A、ATM

B、CYBB

C、Btk

D、CD40L

E、CYBA

F、NCF1

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多项选择题3.引起该病最常见的致病菌为

A、脑膜炎球菌

B、肺炎链球菌

C、分枝杆菌

D、金黄色葡萄球菌

E、不动杆菌

F、白念珠菌

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多项选择题4.有助于诊断的检查是

A、化学发光试验

B、氧化酶活性测定

C、四唑氮蓝试验

D、骨髓穿刺

E、免疫球蛋白测定

F、中性粒细胞杀菌功能试验

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多项选择题5.为预防感染可长期使用

A、甲苯达唑

B、左旋咪唑

C、转移因子

D、干扰素和复方新诺明

E、甲硝唑

F、呋喃丙胺

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多项选择题6.最有效的根治方法是

A、基因治疗

B、粒细胞集落刺激因子

C、输注新鲜中性粒细胞

D、静脉注射丙种球蛋白

E、骨髓移植

F、白细胞介素-2

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