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原发性胆汁性肝硬化

2019章节练习
20.00分8题
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[材料题] 1、患者男,50岁,体检时发现丙氨酸氨基转移酶(ALT)110U/L、天冬氨酸氨基转移酶(AST)102U/L、碱性磷酸酶(ALP)392U/L、γ-谷氨酰基转移酶(GGT)292U/L,胆红素水平正常。抗线粒体抗体(AMA)阴性,抗核抗体阳性(1∶640),抗平滑肌抗体(SMA)阳性。无自觉不适。查体未见异常。病毒肝炎学指标阴性,腹部超声未见异常。肝活检:汇管区胆管萎缩,在破坏的胆管周围可出现上皮样细胞肉芽肿。
多项选择题1>.最有可能的诊断为

A、系统性红斑狼疮

B、自身免疫性肝炎

C、原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征

D、原发性胆汁性肝硬化

E、干燥综合征

多项选择题2>.首选的治疗是

A、暂时不需要治疗

B、布地奈德

C、消胆胺

D、泼尼松龙

E、熊去氧胆酸

多项选择题3>.治疗过程中首选的监测指标是

A、肝彩色超声

B、肝穿刺活检

C、ALP、GGT、ALT、AST

D、血清清蛋白

E、不能确定

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[材料题] 2、患者女,50岁,因“皮肤瘙痒20天”来诊。患者于8年前体检时发现肝功能异常,未曾诊治;4年前开始出现乏力、关节痛,口干眼干;20天前出现皮肤瘙痒。查体:血压160/75mmHg(1mmHg=0.133kPa),全身皮肤无黄染、出血点。口腔黏膜略干。双手近端指间关节、掌指关节、腕关节均有轻度压痛。外周血常规:白细胞3.0×10/L,血小板53×10/L,血红蛋白90g/L。血生化:丙氨酸氨基转移酶(ALT)73.1U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)72 U/L,碱性磷酸酶(ALP)409 U/L、γ-谷胺酰转肽酶(GGT)301 U/L,总胆红素(TBil)12μmol/L,胆汁酸21.08μmol/L。免疫球蛋白:IgA 2.2g/L,IgG 16.1g/L,IgM18.9mg/L。类风湿因子105U/L。
多项选择题1>.下一步需进行的检查包括

A、腹部彩色超声

B、抗线粒体抗体,抗核抗体

C、Schirmer试验

D、唇腺活检

E、病毒性肝炎血清标志物

F、逆行胰胆管造影(ERCP)

多项选择题2>.提示抗核抗体阳性(效价>1∶1000),抗线粒体抗体(AMA)-M2阳性,抗平滑肌抗体(SMA)阴性,抗干燥综合征A(SSA)抗体阳性。病毒性肝炎血清学标志均阴性。Schirmer试验:左3mm/5min,右0mm/5min。唇腺病理活检:下唇内侧唇腺组织见多灶淋巴细胞浸润。腹部B型超声未见明显异常。目前考虑的诊断有

A、原发性胆汁性肝硬化

B、系统性红斑狼疮

C、干燥综合征

D、自身免疫性肝炎

E、类风湿关节炎

F、原发性硬化性胆管炎

多项选择题3>.目前可采用的治疗措施有

A、糖皮质激素

B、消胆胺

C、秋水仙碱

D、熊去氧胆酸

E、人工泪液

F、唾液替代品

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[材料题] 3、患者男,63岁,因“乏力、纳差2个月”来诊。无饮酒、用药史。查体:血压150/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),巩膜轻度黄染。肝生化:丙氨酸氨基转移酶(ALT)180 U/L、天冬氨酸氨基转移酶(AST)102 U/L、碱性磷酸酶(ALP)431 U/L、γ-谷氨酰基转移酶(GGT)289 U/L,总胆红素(TBil)48μmol/L,总蛋白(TP)85.4g/L,清蛋白(ALB)41.3g/L,胆固醇7.31mmol/L,总胆汁酸17.6μmol/L。抗-HAVIgM(-),HBsAg(-),抗-HCV(-),抗线位体抗体(AMA)阴性,抗核抗体阳性(效价1∶640)。腹部超声:肝实质回声增多。
多项选择题1>.下一步需进行的检查包括

A、抗平滑肌抗体(SMA)

B、肝穿刺活检

C、抗Sp100抗体

D、抗肝肾微粒体抗体(LKM)

E、抗gp210抗体

F、血清免疫球蛋白

多项选择题2>.提示抗平滑肌抗体(SMA)、抗Sp100抗体、抗gp210抗体均阳性,抗肝肾微粒体抗体(LKM)阴性,肝穿刺活检:汇管区轻度纤维增生,小胆管反应性增生伴中性粒细胞浸润。目前考虑的诊断是

A、系统性红斑狼疮

B、自身免疫性肝炎

C、原发性硬化性胆管炎

D、原发性胆汁性肝硬化

E、原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征

F、干燥综合征

多项选择题3>.符合该病特点的表现是

A、ALT增高大于正常上限5倍以上

B、IgG显著增高

C、IgM显著增高

D、抗肝肾微粒体抗体(LKM)阳性

E、IgA显著增高

F、可以合并干燥综合征

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