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硬皮病

2019章节练习
26.00分10题
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多项选择题1、皮肤增厚、变硬是系统性硬化症(SSc)的标志性症状,叙述正确的是

A、临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期

B、皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关

C、一般情况下,皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰

D、“面具脸”是本病特征性表现之一

E、受累皮肤一般不出现色素脱失

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[材料题] 2、系统性硬化症(SSc)的鉴别诊断应该明确。
多项选择题1>.关于SSc与硬肿病的鉴别要点,叙述错误的是

A、损害常在2~4周内达极点,8~18个月逐渐消退,亦有持续多年者,消退后无痕迹

B、半数以上为10岁以后发病

C、大部分患者于发病前的6周内有感染史

D、发于头面部、颈部及躯干上部,皮损对称,呈弥漫性非凹陷性肿胀,发硬,与正常皮肤间界限不清。面部无表情,呈假面具状,张口受限,有的患者可出现吞咽困难

E、病程慢性,持续多年后多可自愈

多项选择题2>.关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点,叙述错误的是

A、多见于中年人,无性别差异

B、泛发性丘疹和硬皮病样疹,丘疹常呈线状分布,皮肤表面发亮似硬皮病样

C、组织学检查:黏蛋白沉积,成纤维细胞增生

D、血清单克隆β-球蛋白升高

E、系统受累较少见

多项选择题3>.关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点,叙述错误的是

A、以男性多见,男、女之比为2∶1

B、病变初发部位以下肢,尤以小腿下部为多见

C、患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷,伴局部酸胀

D、发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因

E、病理活检:真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润,表皮无明显改变

多项选择题4>.关于SSc与肾源性系统性纤维化(NSF)的鉴别要点,叙述错误的是

A、仅发生于肾功能不全的患者,为一种严重的后天性获得性、系统性疾病

B、肝移植或刚刚完成肝移植的患者,或有慢性肝病的患者,即使存在不同程度的肾功能不全,一般也不会发生NSF

C、NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩,有时眼睛中也会有小黄点

D、通常会引起四肢皮肤增厚和硬结,最后常造成关节固定和挛缩,甚至死亡

E、常与含钆造影剂有关

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[材料题] 3、患者男,46岁,因“双手皮肤变白、变紫2年余,皮肤变硬1年余”来诊。查体:双上肢肘关节以下皮肤质地变硬。
多项选择题1>.该患者最可能的诊断是

A、硬肿病

B、系统性硬化

C、嗜酸性筋膜炎

D、混合性结缔组织病

E、系统性红斑狼疮

F、硬化性黏液水肿

多项选择题2>.阳性率较高的实验室检查是

A、抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体

B、抗核糖核蛋白(RNP)抗体

C、抗核抗体

D、抗核仁抗体

E、抗着丝点抗体

F、抗中性粒细胞胞质抗体

多项选择题3>.特异性最高的实验室检查是

A、抗拓扑异构酶Ⅰ(Scl-70)抗体

B、抗着丝点抗体

C、抗RNA聚合酶I,Ⅲ抗体

D、抗多发性肌炎硬皮病(PM/Scl)抗体

E、抗核仁纤维蛋白(U3RNP)抗体

F、抗U1核糖核蛋白(RNP)抗体

多项选择题4>.关于该患者的治疗,叙述错误的是

A、应戒烟,手足避冷、保暖

B、糖皮质激素主张足量,泼尼松1mg·kg·d,连用3个月后再渐减至维持量5~10mg/d

C、二氢吡啶类钙通道阻滞药,如硝苯地平10~20mg,3次/天,可以降低雷诺现象的严重程度

D、甲氨蝶呤,被推荐用于改善早期的皮肤症状

E、低剂量青霉胺对皮肤病变可能有一定改善作用

F、环磷酰胺对此患者的皮肤病变可能有效

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