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- [材料题] 患者，女性，56岁。躯干、四肢反复起水疱伴瘙痒2年余。体格检查：躯干、四肢可见大小不等的红斑，在红斑基础上见绿豆至蚕豆大小的水疱和大疱，疱壁紧张，尼氏征阴性。皮肤组织病理显示表皮下水疱。直接免疫病理显示在皮肤基底膜带处IgG和C3呈线状沉积。
- 简答题1、对该患者可能的诊断是
- ①患者有反复出现的水疱，伴有瘙痒，且水疱和大疱的疱壁紧张，尼氏征阴性，这些症状可以见于多种大疱性皮肤病。②皮肤组织病理显示表皮下水疱，这是大疱性皮肤病的共同特点。③直接免疫病理显示在皮肤基底膜带处IgG和C3呈线状沉积，这是诊断BP和EBA的关键实验室检查之一。大疱性类天疱疮（BP）和获得性大疱性表皮松解症（EBA）在临床表现和某些实验室检查上有相似之处，因此两者都需要考虑在内。BP通常见于老年人，表现为紧张性大疱，而EBA则以皮肤脆弱和非炎性张力性大疱为特征，并且EBA的自身抗体通常针对的是Ⅶ型胶原。
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- 简答题2、如何区分上述疾病
- ①直接免疫荧光（DIF）：在BP和EBA中，DIF通常显示IgG和C3在线状基底膜带上的沉积。然而，EBA的DIF可能显示出一种“U”形锯齿状模式，这有助于与BP的沉积模式区分开来。②盐裂间接免疫荧光试验（Split IIF）：该技术使用氯化钠处理的健康皮肤样本来制造人造水泡，然后将样品与患者血清一起孵育。在EBA中，自身抗体沉积在真皮侧，而在BP中，沉积在表皮侧。③特异性抗体检测：ELISA检测可以检测到EBA患者血清中针对Ⅶ型胶原的自身抗体水平升高，而在BP中，抗BP180或抗BP230的抗体可能更为常见。④免疫印迹：该技术可以检测患者血清中的抗体是否识别特定的蛋白，如BP180和BP230，这有助于BP的诊断。⑤组织病理学：虽然BP和EBA的组织病理学可能相似，但EBA的炎症通常较少，且主要发生在获得性形式中。BP的组织病理学可能显示更多的炎症细胞浸润。⑥临床表现：BP通常表现为皮肤上的紧张性大疱，而EBA可能表现为非炎性张力性大疱和瘢痕形成。
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