运动障碍疾病（案例分析题）
| 2019 | 章节练习 |
| 45.00分 | 9题 |
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- [材料题] 1、患者男，15岁。13岁开始出现口齿不清，在口腔科就诊发现齿列不齐，予牙齿正畸处理，症状无改善。14岁开始出现写字困难，学习成绩下降，口齿不清更严重，并出现流涎，饮水呛咳。2个月前发热后出现不自主颈部后仰，四肢舞动，行走不能。在当地医院行颅脑MRI检查见下图。
- 多项选择题1>.为明确诊断应检查（ ）
A、肝功能
B、胸部CT
C、脑干诱发电位
D、铜蓝蛋白
E、腹部B型超声
F、颅脑DSA
G、NOTCH3基因检查
- 多项选择题2>.(提示 实验室检查：血WBC 3.78×10
／L，PLT 77×10/L；ALT 145U/L，TB 77mmol／L，Alb 23g/L，PT 23s，APTT 48s；铜蓝蛋白0.21g/L(正常范围：0.2～0.45g/L)。腹部B型超声：肝硬化，脾肿大(180mm×37mm)，中等量腹 腔积液。)以下观点错误的是（ ） A、该病例可以排除肝豆状核变性的可能
B、急性病毒性肝炎的铜蓝蛋白水平应低于正常下限
C、Child-Pugh改良肝功能评级法包括了TB、Alb和PT这3个项目
D、该患者的临床表现可以用肝性脑病来解释
E、立即进行肝移植
F、肝硬化及慢性肝病可以出现铜蓝蛋白水平下降
- 多项选择题3>.以下治疗方案中合理的是( )
A、诊断明确，大剂量使用青霉胺
B、静脉补充清蛋白
C、口服二巯基丁二酸
D、静脉使用二巯基丙磺酸钠
E、使用氯硝西泮和巴氯芬改善肌张力障碍
F、如采用利尿药应以呋塞米为主
G、如采用利尿药应以螺内酯为主
- 多项选择题4>.针对这种情况，正确的处理是( )
A、立即停用青霉胺
B、青霉胺是导致白细胞及血小板下降的唯一原因
C、患者应行肝移植手术
D、使用集落刺激因子
E、应行脾切除
F、患者铜蓝蛋白下降，说明保守治疗无效
G、可尝试二巯基丁二酸胶囊
- 多项选择题5>.对该患者正确的饮食建议为( )
A、牡蛎富含锌，锌可以抑制铜吸收，因此推荐患者多吃牡蛎
B、禁止食用巧克力
C、多吃杂粮
D、服用青霉胺的情况下，饮食控制可以放松
E、家中自来水管不可用铜管
F、肝移植后饮食不必再受限制
G、禁止食用动物内脏
- [材料题] 2、患者男，53岁。因“肢体抖动，动作迟缓5年”就诊。5年前患者，自觉右上肢抖动，静止及精神紧张时明显。4年前患者感右上肢写字时发笨，系扣不如以前灵活；右下肢发僵、乏力，行走时右足拖地。3年前开始左侧肢体也出现类似症状，但仍以右侧为著。近1年患者感翻身费劲，言语变笨。自患病以来即有便秘，小便频，入睡困难，易醒。记忆力尚可，无幻觉。既往体健，否认家族史。查体：意识清楚，言语欠清，面部表情减少；右上肢静止性震颤，四肢肌张力增高；病理反射未引出。
- 多项选择题1>.该患者最可能的诊断是（ ）
A、Wilson病
B、多系统萎缩
C、原发性帕金森病
D、路易体痴呆
E、进行性核上性瘫痪
F、正常颅内压脑积水
- 多项选择题2>.为协助诊断，该患者可做的辅助检查有( )
A、颅脑MRI
B、脊髓MRI
C、腰椎穿刺
D、肌电图
E、脑电图
F、多巴胺转运体PET显像
- 多项选择题3>.该患者可选用的治疗药物有( )
A、多巴胺受体激动药
B、单胺氧化酶B抑制药
C、复方左旋多巴
D、金刚烷胺
E、盐酸苯海索
F、乙酰胆碱酯酶抑制药
- 多项选择题4>.(提示 患者起病后1年即开始服用多巴丝肼片125mg，3次/d，金刚烷胺0.1，3次/d，有效。每天基本保持在较好的状态，可正常工作。至起病后第4年，多巴丝肼（美多巴）已加至625mg/d，分4次服用，金刚烷胺仍为原剂量。 每剂美多巴的作用时间越来越短，每次服药后仅有3h处于较好的状态。而且在药效最好的时候会出现肢体的不自主扭动。)患者此时出现的运动并发症有（ ）
A、开关现象
B、剂峰异动症
C、疗效减退
D、双相异动症
E、肌张力障碍
F、左旋多巴抵抗
G、舞蹈症
- 多项选择题5>.为延缓运动并发症出现，可采取的治疗策略有( )
A、起病之初首选复方左旋多巴
B、起病之初首选多巴胺受体激动药
C、复方左旋多巴宜从小剂量开始，逐渐缓慢加量
D、症状稍有加重及时增加复方左旋多巴的剂量
E、起病年龄越早药物剂量的增加要越慢
F、起病年龄越大药物剂量的增加尤其要慢
G、尽量单一用药，避免多种抗帕金森病药物联合使用
- 多项选择题6>.(提示 患者因出现运动并发症，不能坚持正常的工作，故来医院行手术治疗。术后患者疗效减退现象明显改善，每天基本保持在较好的状态，剂峰异动症消失。)关于帕金森病的手术治疗，叙述正确的有( )
A、手术治疗越早越好
B、手术治疗仅可改善症状不能治愈疾病
C、服药无效的帕金森病患者可选择手术治疗
D、帕金森叠加综合征药物治疗效果欠佳，可选择手术治疗
E、手术治疗后即可停用抗帕金森病药物
F、脑深部电刺激术是首选的手术治疗方式
- [材料题] 3、 患者男，56岁。1年前右上肢略感酸困乏力，做精细动作时感右手稍笨，写字变慢，但字迹尚清楚。近6个月右手偶有不自主抖动，静止时明显；行走时右下肢沉重、拖步。左侧肢体无异常。无认知障碍。目前考虑诊断为帕金森病早期。患者自觉症状对日常生活影响不大，仍未接受药物治疗。
- 多项选择题1>.患者还可能合并存在的症状有
A、嗅觉障碍
B、便秘
C、睡眠障碍
D、精神症状
E、抑郁
F、摆臂幅度减小
G、冻结现象
H、异动症
- 多项选择题2>.首选的治疗有
A、单胺氧化酶B型（MAO-B）抑制药
B、多巴胺受体（DR）激动药
C、金刚烷胺
D、复方左旋多巴
E、儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）抑制药
F、复方左旋多巴＋COMT抑制药
G、手术治疗
- 多项选择题3>.关于该患者的治疗，叙述正确的有
A、新诊断的患者应尽可能不用药物治疗，以延缓运动并发症的发生
B、一旦诊断应立即开始对症治疗
C、选用药物时既应考虑到药物的疗效，也应注意其不良反应
D、药物应从小剂量开始，逐渐加量，直至症状完全得到控制为止
E、用药期间，应严密监测肝、肾功能变化
F、治疗初期应先选择单药治疗，疗效不佳时可适当增加剂量或换用其他类型的药物
G、治疗初期经药物治疗无效者可选择手术治疗