为明确诊断应检查（）_长北

[材料题] 患者男，15岁。13岁开始出现口齿不清，在口腔科就诊发现齿列不齐，予牙齿正畸处理，症状无改善。14岁开始出现写字困难，学习成绩下降，口齿不清更严重，并出现流涎，饮水呛咳。2个月前发热后出现不自主颈部后仰，四肢舞动，行走不能。在当地医院行颅脑MRI检查见下图。

多项选择题1.为明确诊断应检查（）: A、肝功能; B、胸部CT; C、脑干诱发电位; D、铜蓝蛋白; E、腹部B型超声; F、颅脑DSA; G、NOTCH3基因检查

正确答案：A,D,E
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多项选择题2.(提示实验室检查：血WBC 3.78×10／L，PLT 77×10/L；ALT 145U/L，TB 77mmol／L，Alb 23g/L，PT 23s，APTT 48s；铜蓝蛋白0.21g/L(正常范围：0.2～0.45g/L)。腹部B型超声：肝硬化，脾肿大(180mm×37mm)，中等量腹腔积液。)以下观点错误的是（）: A、该病例可以排除肝豆状核变性的可能; B、急性病毒性肝炎的铜蓝蛋白水平应低于正常下限; C、Child-Pugh改良肝功能评级法包括了TB、Alb和PT这3个项目; D、该患者的临床表现可以用肝性脑病来解释; E、立即进行肝移植; F、肝硬化及慢性肝病可以出现铜蓝蛋白水平下降

正确答案：A,B,D,E
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多项选择题3.以下治疗方案中合理的是( ): A、诊断明确，大剂量使用青霉胺; B、静脉补充清蛋白; C、口服二巯基丁二酸; D、静脉使用二巯基丙磺酸钠; E、使用氯硝西泮和巴氯芬改善肌张力障碍; F、如采用利尿药应以呋塞米为主; G、如采用利尿药应以螺内酯为主

正确答案：B,C,D,E,G
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多项选择题4.针对这种情况，正确的处理是( ): A、立即停用青霉胺; B、青霉胺是导致白细胞及血小板下降的唯一原因; C、患者应行肝移植手术; D、使用集落刺激因子; E、应行脾切除; F、患者铜蓝蛋白下降，说明保守治疗无效; G、可尝试二巯基丁二酸胶囊

正确答案：A,D,E,G
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多项选择题5.对该患者正确的饮食建议为( ): A、牡蛎富含锌，锌可以抑制铜吸收，因此推荐患者多吃牡蛎; B、禁止食用巧克力; C、多吃杂粮; D、服用青霉胺的情况下，饮食控制可以放松; E、家中自来水管不可用铜管; F、肝移植后饮食不必再受限制; G、禁止食用动物内脏

正确答案：B,E,G
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