试题详情
- [材料题] 患者男,15岁。13岁开始出现口齿不清,在口腔科就诊发现齿列不齐,予牙齿正畸处理,症状无改善。14岁开始出现写字困难,学习成绩下降,口齿不清更严重,并出现流涎,饮水呛咳。2个月前发热后出现不自主颈部后仰,四肢舞动,行走不能。在当地医院行颅脑MRI检查见下图。
- 多项选择题1.为明确诊断应检查( )
A、肝功能
B、胸部CT
C、脑干诱发电位
D、铜蓝蛋白
E、腹部B型超声
F、颅脑DSA
G、NOTCH3基因检查
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- 多项选择题2.(提示 实验室检查:血WBC 3.78×10
/L,PLT 77×10
/L;ALT 145U/L,TB 77mmol/L,Alb 23g/L,PT 23s,APTT 48s;铜蓝蛋白0.21g/L(正常范围:0.2~0.45g/L)。腹部B型超声:肝硬化,脾肿大(180mm×37mm),中等量腹 腔积液。)以下观点错误的是( )
A、该病例可以排除肝豆状核变性的可能
B、急性病毒性肝炎的铜蓝蛋白水平应低于正常下限
C、Child-Pugh改良肝功能评级法包括了TB、Alb和PT这3个项目
D、该患者的临床表现可以用肝性脑病来解释
E、立即进行肝移植
F、肝硬化及慢性肝病可以出现铜蓝蛋白水平下降
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- 多项选择题3.以下治疗方案中合理的是( )
A、诊断明确,大剂量使用青霉胺
B、静脉补充清蛋白
C、口服二巯基丁二酸
D、静脉使用二巯基丙磺酸钠
E、使用氯硝西泮和巴氯芬改善肌张力障碍
F、如采用利尿药应以呋塞米为主
G、如采用利尿药应以螺内酯为主
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- 多项选择题4.针对这种情况,正确的处理是( )
A、立即停用青霉胺
B、青霉胺是导致白细胞及血小板下降的唯一原因
C、患者应行肝移植手术
D、使用集落刺激因子
E、应行脾切除
F、患者铜蓝蛋白下降,说明保守治疗无效
G、可尝试二巯基丁二酸胶囊
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- 多项选择题5.对该患者正确的饮食建议为( )
A、牡蛎富含锌,锌可以抑制铜吸收,因此推荐患者多吃牡蛎
B、禁止食用巧克力
C、多吃杂粮
D、服用青霉胺的情况下,饮食控制可以放松
E、家中自来水管不可用铜管
F、肝移植后饮食不必再受限制
G、禁止食用动物内脏
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