中枢神经系统脱髓鞘疾病（案例分析题）
| 2019 | 章节练习 |
| 35.00分 | 8题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
- [材料题] 1、患者女，22岁。因“发热、头痛10d，四肢抽搐、意识不清1d”就诊。既往体健，否认疫苗接种史。查体：浅昏迷，疼痛刺激后四肢活动，肌张力低，腱反射对称引出，双侧巴宾斯基征（-），颈强直，颏胸距3横指，克尼格征(+)。颅脑MRI：脑桥、双侧大脑半球广泛多发等T1、长T2信号。院外腰椎穿刺：压力70mmH
O，WBC 0.3×10
／L，蛋白1.52g／L，糖4.0mmol／L,氯化物124mmol／L。
- 多项选择题1>.该患者最可能的诊断是（ ）
A、急性播散性脑脊髓炎
B、病毒性脑炎
C、结核性脑膜炎
D、化脓性脑膜炎
E、多发性硬化
F、脑梗死
- 多项选择题2>.支持该患者诊断为ADEM的理由是( )
A、急性起病
B、病前有感染史
C、病灶广泛，双侧大脑半球白质多发脱髓鞘病灶
D、脑脊液白细胞及蛋白高
E、脑膜刺激征阳性
F、腰椎穿刺压力正常
- 多项选择题3>.该患者的病因与发病机制应该是( )
A、感染后免疫介导疾病
B、直接病毒感染
C、直接细菌感染
D、中毒
E、代谢性
F、血管性
- 多项选择题4>.患者在病程中出现明显的躁狂症状，应给予的处理包括( )
A、强镇静药
B、必要时冬眠治疗
C、加强看护
D、签署知情同意书
E、激素冲击治疗
F、避免意外伤害
- [材料题] 2、患者男，28岁。5个月前无明显诱因出现双下肢麻木、力弱，腰椎MRI检查未见明显异常，未治疗。15d后症状逐渐加重，并逐渐出现便秘及排尿困难，无双上肢麻木、无力，无视力下降。1个月后行胸椎MRI提示T
～T
椎体水平脊髓异常信号，给予甲泼尼龙冲击治疗，症状减轻，口服泼尼松减量至停药。停药1周后症状又加重，复查胸椎MRI显示C～T
水平脊髓内异常信号。神经系统查体：意识清楚，言语流利，脑神经检查无阳性所见；双上肢肌力、肌张力及腱反射正常；双下肢肌力0级，肌张力减低，双侧膝跳反射弱，双侧巴宾斯基征(+)；双侧T以下针刺觉、粗触觉及音叉振动觉减退；脑膜刺激征（-）。
- 多项选择题1>.根据以上资料，考虑患者病变累及部位有( )
A、脊髓侧角
B、脊髓后索
C、脊髓侧索
D、脊髓丘脑束
E、锥体束
F、脊髓小脑束
- 多项选择题2>.(提示 患者胸髓MRI见图78～图82。)依据患者影像学改变，应该鉴别的疾病有( )
A、脊髓空洞症
B、脊髓血管病
C、急性脊髓炎
D、脊髓肿瘤
E、亚急性联合变性
F、脊髓灰质炎
- 多项选择题3>.为进一步明确诊断，应给予的合理的检查包括( )
A、脑脊液常规、生化及OB
B、脊髓活检
C、视觉诱发电位
D、血清AQP-4抗体检测
E、脊髓血管造影
F、颅脑MRI
G、血清自身抗体检查
- 多项选择题4>.(提示 血清AQP-4抗体(+)。脑脊液：WBC 15／μl，蛋白67mg／dl，OB（-）。VEP:双侧正常。诊断考虑为NMOSDs。再次激素冲击治疗，期间左下肢肿胀，皮温低，足背动脉搏动弱。)该患者应该给予的处理是( )
A、立即停用激素
B、查凝血功能
C、下肢血管B型超声
D、激素按原方案减量
E、抬高患肢
F、若确定为下肢静脉血栓形成则应抗凝治疗
G、为防止血栓扩大，应增加患肢被动运动
- 多项选择题5>.该患者口服激素减量后病情容易反复，下一步的治疗调整是( )
A、加用干扰素-β
B、激素减量要缓慢
C、加用免疫抑制药
D、小剂量激素长期维持
E、每月1次血浆置换
F、每月1次大剂量免疫球蛋白
- [材料题] 3、患者女，30岁。5年前无明显诱因出现右眼视力下降，1周后仅有光感，眼底检查右视盘水肿。否认消化性溃疡、系统性自身免疫病、高血压、糖尿病等病史。在外院眼科诊断“右侧视神经炎”，给予激素冲击治疗，2周后视力明显改善，查右眼视力1.0。
- 多项选择题1>.该患者可能的转归是（ ）
A、临床孤立综合征
B、多发性硬化
C、视神经脊髓炎
D、NMO谱系疾病
E、Leber病
F、交感性眼炎
- 多项选择题2>.该患者应给予的辅助检查是( )
A、颅脑MRI
B、VEP
C、视网膜荧光造影
D、脑脊液OB
E、血清AQP-4抗体
F、TCD
G、颈部血管B型超声
- 多项选择题3>.关于该患者的诊疗，叙述正确的有( )
A、脑脊液OB阳性提示患者发展为MS的可能性较大
B、血清AQP-4抗体阴性可排除NMO的诊断
C、为预防复发，患者应给予小剂量泼尼松维持治疗
D、患者应间断性给予大剂量免疫球蛋白治疗
E、应避免感冒、疫苗接种、劳累、过敏等
F、定期复查脑脊液OB
G、定期复查AQP-4抗体
H、定期复查颅脑MRI
- 多项选择题4>.(提示 患者3年前无明显诱因出现双下肢麻木无力，伴有大小便障碍，脊髓MRI显示髓内长T2信号影，见图76、图77。)该患者的诊断考虑( )
A、临床孤立综合征
B、多发性硬化
C、视神经脊髓炎
D、NMO谱系疾病
E、脊髓胶质瘤
F、脊髓血管病