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[材料题] 　患者男，40岁，因“无痛性肉眼血尿2个月”来诊。既往患视网膜血管瘤。有肾癌家族史。
多项选择题1.反复出现全程肉眼血尿的常见疾病是

A、前列腺癌

B、前列腺增生症

C、膀胱癌

D、输尿管癌

E、肾癌

F、肾盂癌

G、肾错构瘤

H、Wilms瘤

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多项选择题2.最可能的诊断为(提示 查体：无异常。IVP：左肾上盏拉长，变窄，边缘不规则。)

A、VHL病

B、遗传性乳头状肾细胞癌

C、遗传性平滑肌瘤病肾癌

D、Birt-Hogg-Dube综合征

E、结节性硬化综合征

F、肾盂癌

G、肾错构瘤

H、Wilms瘤

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多项选择题3.仍诊断为VHL病的依据有(提示 VHL基因测序未发现异常。)

A、具有明确家族史的单发视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤

B、至少有2个视网膜血管瘤或中枢神经系统血管母细胞瘤

C、手术标本病理类型为透明细胞癌

D、患病年龄较早

E、肾肿瘤为双侧、多发

F、同时伴有嗜铬细胞瘤、肾癌，胰腺、附睾等部位病损

G、一个血管母细胞瘤伴内脏实质肿瘤

H、不能诊断为遗传性肾癌

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多项选择题4.此VHL病的治疗措施包括(提示　肿瘤单发，最大径为5 cm。)

A、观察、等待

B、以肾癌根治术为金标准

C、优先选择保留肾单位手术（NSS）

D、NSS术后必须严密观察

E、肿瘤复发需反复进行手术治疗

F、可尝试消融术治疗局部复发肿瘤

G、VHL病进展很快，对放疗敏感

H、以化疗为主

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多项选择题5.目前可向其推荐的治疗措施有(提示 患者及家属拒绝手术治疗。)

A、放疗

B、免疫治疗

C、分子靶向药物治疗

D、放疗＋化疗

E、基因治疗

F、射频消融

G、化疗

H、密切观察，定期随访

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多项选择题6.关于VHL病保留肾单位手术，叙述正确的有(提示 经过慎重考虑患者接受手术治疗。)

A、早期控制血管，避免缺血性肾损伤

B、完整切除肿瘤并保证切缘阴性

C、精确缝合肾集合系统精细止血

D、利用肾周脂肪、筋膜、腹膜或氧化纤维素覆盖并关闭肾切除断端

E、尽可能多的保留肾组织

F、局部进展性肿瘤或者已有转移性疾病患者亦可手术

G、开放性手术不再是NSS的标准术式

H、术后局部肿瘤复发率与开放性手术治疗相同

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