下丘脑与垂体相关疾病(案例分析题)

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[材料题] 1、患者女，41岁。容貌变丑10年，发现血压升高5年，血糖升高1年。10年前患者逐渐出现嘴唇变厚、鼻变大，嗓音粗，口齿不清。此后患者手脚逐渐变大，鞋号逐渐由37号增大至40号，手指变粗，伴多汗。夜间打鼾严重，曾出现过憋醒。5年前无诱因出现头痛，为双颞侧胀痛，测血压为150／90mmHg，诊为“高血压”，未规律用药。1年前体检时发现空腹血糖升高，最高达8.28mmol／L，餐后血糖14.36mmol／L。患者无明显口干、多饮、多尿，体重尚稳定。否认剧烈头痛伴恶心、呕吐史。否认怕冷、水肿、便秘。既往史(-)。个人婚育史：13岁初潮，7天／30天，33岁后月经紊乱，3～6个月来一次，GP。家族史(-)。PE:BP140／105mmHg，口齿不清，声音稍低沉。皮肤粗糙，潮湿，鼻翼肥厚增宽，眉弓高，下颌突出，齿裂宽，手足增宽增厚。甲状腺Ⅱ度肿大，右叶上极和左叶下极可触及1cm左右结节，质中，随吞咽活动。心界略大，肺、腹部查体无阳性体征。LAB：ACTH32.4pg／ml，24小时UFC52.2μg／24h，E0pmol／L，FSH2.0mIU／ml,LH1.34mIU／ml；PRL4.87ng／ml；IGF-1 994ng／ml。

多项选择题1>.根据上述临床信息，为定性诊断该患者应该进行的辅助检查是( ): A、空腹生长激素水平; B、糖化血红蛋白; C、鞍区磁共振成像检查; D、生长激素葡萄糖抑制试验; E、视力、视野检查; F、甲状腺功能检查

多项选择题2>.(提示该患者空腹生长激素19.4ng／ml，糖化血红蛋白8.7%，甲功：FT3.15pg／ml，FT1.59ng／dl，TSH1.901μIU／ml；视力检查提示：双颞侧偏盲，生长激素葡萄糖抑制试验结果如下：) 鞍区MRI如下图。 该患者最可能的主要诊断是( ): A、肢端肥大症; B、糖尿病; C、甲状腺结节; D、睡眠呼吸暂停综合征; E、高血压; F、甲状腺功能减退

多项选择题3>.该患者首选治疗为( ): A、经蝶垂体瘤切除术; B、开颅垂体瘤切除术; C、γ刀治疗; D、长效生长抑素治疗; E、传统分割放射治疗; F、溴隐亭治疗

多项选择题4>.患者治疗后评价治愈的生化标准为( ): A、空腹生长激素小于1ng／ml; B、IGF-1在同年龄同性别的正常范围内; C、视力、视野恢复正常; D、口服葡萄糖耐量试验中生长激素谷值低于1ng／ml; E、血压恢复正常; F、血糖恢复正常

[材料题] 2、患儿男，11岁。生长缓慢3年。足月顺产，出生体重2500g，身长48cm，否认窒息或难产史。6岁上小学时身高居同龄儿中等水平。近3年患者身高增长缓慢，每年增加约3～4cm，食欲差，大便干燥，1次／3～4天，较前怕冷，不爱活动，外院查骨龄检查如下图。既往史：体健。否认头颅外伤史。家族史：母亲身高155cm，父亲170cm，均体健。PE：BP90／60mmHg，P60次／分，R16次／分，T36.0℃，Ht134cm，身高占同龄同性别儿童的第3～10百分位数，体重占同龄同性别儿童的第10～25百分位数。皮肤干，甲状腺Ⅱ度肿大，双肺清，HR60次／分，双下肢无水肿，脊柱四肢未见畸形。LAB:血常规：WBC5.28×10／L,GR38.0%,HGB130g／L,PLT259×10／L。IGF-1108ng／ml，PRL56ng／ml。骨龄如下图。

多项选择题1>.为明确矮小的原因，该患儿应首先接受的检查是( ): A、甲状腺功能; B、垂体MRI; C、左旋多巴生长激素兴奋试验; D、胰岛素低血糖生长激素兴奋试验; E、性腺轴激素水平; F、甲状腺B超扫描

多项选择题2>.患者甲功结果FT3.57pg／ml(正常值：2.51～5.85)，FT0.33ng／dl(正常值：0.74～1.34)，TSH＞100.0μIU／ml(正常值：0.3～5.6)；垂体磁共振成像如下图；生长激素兴奋试验峰值6.6ng／ml；该患儿的临床诊断首先考虑( ): A、生长激素缺乏症; B、垂体无功能大腺瘤; C、垂体TSH腺瘤; D、原发性甲状腺功能减退; E、垂体PRL腺瘤; F、青春期甲状腺肿大

多项选择题3>.对该患儿进一步的处理应该为( ): A、rhGH替代治疗; B、左甲状腺素替代治疗; C、经鼻垂体腺瘤切除术; D、溴隐亭治疗; E、γ刀治疗; F、传统分次放射治疗

多项选择题4>.该患儿血PRL水平升高的原因为( ): A、垂体PRL腺瘤直接分泌; B、垂体大腺瘤对垂体柄的压迫; C、青春发育启动; D、应激性升高; E、TRH的刺激; F、特发性升高

[材料题] 3、患者女，30岁。1年前无明显诱因出现闭经，闭经前月经周期规律，月经量中等，颜色正常，无血块、痛经史。自述性欲较前有所减退。初潮14岁(3～5)／(28～30)29岁，孕1产1，1子足月顺产。身高162cm，体重60kg，血压130／80mmHg，颜面部无痤疮，双侧乳房等大，皮肤正常，无触痛。

多项选择题1>.据上述资料考虑初步诊断是什么( ): A、催乳素瘤; B、多囊卵巢综合征; C、原发性闭经; D、卵巢功能早衰; E、垂体无功能性肿瘤; F、视神经炎

多项选择题2>.进一步给予哪些检查( ): A、催乳素; B、促性腺激素与性激素; C、视力、视野检查及眼底照相; D、子宫附件彩超; E、垂体MRI; F、腹腔镜检查

多项选择题3>.(提示检查结果提供： ①催乳素230ng／ml(正常值：3～30ng／ml)； ②FSH5.2IU／L(正常值：3～8IU／L)，LH3.8IU／L(正常值：2～6IU／L)，E76pg／ml(正常值：23～139pg／ml)，P1.1ng／ml(正常值：0.3～1.5ng／ml)，T＜0.01ng／ml(正常值：＜0.75ng／ml)； ③视力、视野检查及眼底照相：未见异常； ④彩超：子宫及双侧附件未见明显异常； ⑤垂体MRI供览： 垂体影像描述：垂体等信号，上缘突出，向上膨隆，高度约1cm，垂体两侧斜坡稍有膨胀。垂体上缘与视交叉相接，垂体下缘平直，未见通过鞍背突入蝶窦。诊断：垂体稍大，垂体微腺瘤可能。) 最可能的诊断是( ): A、催乳素瘤; B、多囊卵巢综合征; C、原发性闭经; D、卵巢功能早衰; E、垂体无功能性肿瘤; F、视神经炎

多项选择题4>.治疗方案正确的是( ): A、手术治疗; B、放射治疗; C、首选溴隐亭; D、手术后溴隐亭治疗; E、放射后溴隐亭治疗; F、溴隐亭+手术治疗+放射治疗

多项选择题5>.该病人选择溴隐亭治疗的理论依据是( ): A、催乳素增高; B、MRI显示PRL微腺瘤; C、溴隐亭治疗可使微腺瘤患者恢复排卵性月经; D、溴隐亭通过抑制PRL细胞合成PRL及抑制其DNA的合成，降低PRL水平; E、溴隐亭不能使微腺瘤缩小; F、溴隐亭仅能短期治疗

多项选择题6>.关于催乳素瘤，下列正确的是( ): A、PRL瘤是高催乳素血症的常见病因; B、PRL瘤在垂体腺瘤中常见; C、绝大部分PRL瘤为良性; D、PRL瘤对溴隐亭最敏感; E、闭经泌乳出现在所有的女性PRL瘤患者中; F、催乳素瘤引起的闭经是不可逆的