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- [材料题] 患儿,女,7岁2月。因"多形红斑2月余,全身水肿10d,腹痛1周"就诊。患儿于2月余无明显诱因下出现面部皮疹,表现为双侧面颊部斑点状红色皮疹,左侧明显,无瘙痒,压之不褪色,日晒后加重,伴双手、双足多形红斑,性质与面部相仿,继之出现双手各指间关节、双腕关节肿痛伴晨僵,活动受限。患儿于10d前出现水肿,位于双侧眼睑、四肢远端,呈非凹陷性水肿。1周前突发腹痛,位于脐周,呈持续性,较剧烈,同时伴乏力、面色苍白、发热,体温最高达39.2℃,服用退热药后体温降而复升,持续至今。4d前突发呕吐,非喷射性,为胃内容物,同时伴面部皮疹加重,并出现口腔溃疡、牙龈红肿破溃、口干,小便呈酱油色、尿中泡沫增多。病程中无明显脱发、无瘀点、瘀斑、无胸闷心慌、无头晕头痛等不适。患儿自起病以来,精神尚可,大便如常,睡眠尚可,体重未见明显下降。 患儿为G1P1,孕38周自然分娩。BW2750g。否认孕期感染或服药史,否认围产期窒息缺氧病史。患儿父亲患"血小板减少症",祖母患"类风湿关节炎"。体格检查:T38.5℃,P96次/min,R22次/min,BP135mmHg/80mmHg,Wt28kg,Ht110cm,四肢脉搏对称。神清,精神可,营养中等,体位自主。口唇略苍白。全身皮肤无黄染。双侧面颊、鼻梁斑片状红斑,呈蝶形分布。双手、双足散发性多形红斑,不高出皮面、压之不褪色,伴网状青斑。双颈部可及数枚黄豆样大小淋巴结,质软,无触痛,活动可。头颅无畸形,无压痛。双侧结膜苍白。双瞳孔等大等圆,对光反射存在,对称。口腔黏膜可见多枚溃疡,咽充血,双扁桃体Ⅰ°肿大,无渗出。气管居中,双侧甲状腺无肿大。胸廓无畸形,无桶状胸。双肺呼吸音清,未闻及啰音。心前区饱满,心尖搏动位于第5肋间左乳线上,范围约2cm;心律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软,未及包块,腹围65cm,肠鸣音5次/min,脐周轻压痛,无肌卫、反跳痛,麦氏点无压痛,墨菲征(-),移动性浊音(+)。肝肋下4cm,质中,肝区叩痛(+)。脾肋下1.5cm,质软,无压痛。四肢远端轻度凹陷性水肿。颈软,双侧巴氏征(-)克氏征(-),布氏征(-)。四肢肌力Ⅴ级。肌张力正常。双手各近端指间关节、双腕关节有肿痛,双"4"字征(-)。 实验室检查: (1)血常规:WBC3.76×109/L,N59.6%,LY28.9%,Hb78g/L,PLT53×109/L,RBC2.68×1012/L,MCV81fl,红细胞血红蛋白含量28.4pg,红细胞血红蛋白体积350g/l。 (2)血沉123mm/h。CRP2.58mg/l。抗人球蛋白(Coombs)试验阳性。网织红细胞百分比8.1%。 (3)尿常规:茶色,红细胞20~30个/HP,均一型58%,变形红细胞42%,白细胞5~10个/HP,尿蛋白(+++),潜血(++),管型25个/LP。 (4)24h尿蛋白4105.0mg/24h。 (5)免疫球蛋白:IgG10.1g/l,IgA1.88g/l,IgM1.71g/l。补体:C30.05g/l,C40.02g/l。 (6)肝功能:ALT27IU/L,AST38IU/L,血清球蛋白20.4g/l,血清白蛋白22.3g/l。 (7)肾功能:BUN10.26mmol/lCr60μmol/l。 (8)TT17.80s,TT正常参比15.0s,PT10.50s,凝血酶原(INR)0.97,PT正常参比9.6s,Fib2.85g/L,部分凝血活酶时间48.6s。D-二聚体0.60g/L。 (9)抗ds-DNA抗体阳性(132.26IU/ml),抗核抗体(+),抗Sm抗体(+),抗核小体抗体(+)。 (10)腹部CT检查:肝右叶前上段钙化灶、右肾周间隙模糊,盆腔少量积液,感染可能,腹部皮下脂肪局部密度增高。 (11)双下肢X片检查:双下肢诸骨未见明显骨质病变,关节间隙正常。 (12)头颅CT检查:平扫未见明显异常。脑电图:未见异常。 (13)心电图检查:窦性心律,短PR间期,V4~V6导联ST段下降0.05mm。(14)B超检查:肝右叶强回声。光斑:钙化灶形成。胆囊未见明显异常。脾脏血窦开放。 (15)胸部高分辨CT扫描:右肺尖斑点灶,右肺中叶及两肺下叶少许渗出可能。两腋下多发淋巴结肿大。扫及肝内钙化灶。 (16)腹部B超检查:胃壁广泛肿胀,降结肠、乙状结肠肠壁肿胀,回声改变与胃壁改变相似,周围软组织增厚明显,十二指肠、部分小肠及横结肠肠壁增厚。肝肋下14mm,脾稍长,胆囊、胰腺未见明显异常。双肾实质回声稍增强。腹腔积液,深度22mm,左侧胸腔积液,最深11mm,右侧胸腔少量积液,纵隔显示不清。双侧腹股沟淋巴结可见,右侧最大15mm×5.3mm,左侧最大15mm×5.9mm。双侧颈部、腋下淋巴结可见,颈部右侧最大22mm×7.8mm,左侧最大28mm×5.6mm,腋下右侧最大15mm×4.9mm,左侧最大16mm×4.9mm。
- 简答题1、该患者的诊断与诊断依据是什么?
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- 简答题2、该患者的处理方案及理由是什么?
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