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[材料题] 11个月小儿，广东人，母有流产史，近5个月面色苍白，在"感冒"时加重，伴小便呈茶色，无发热，皮肤黏膜无出血，曾在外院输血2次。查体：明显贫血貌，双巩膜轻度黄染，双肺（﹣），心尖部闻及Ⅱ/6收缩期吹风样杂音，肝右肋下3cm，质中，脾左肋下5cm，硬。
单项选择题1.应首先考虑诊断为

A、地中海贫血

B、自身免疫性溶血性贫血

C、白血病

D、G-6-PD缺陷

E、肝炎

  • A

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单项选择题2.为明确诊断，应做何检查

A、血红蛋白分析

B、G-6-PD活性测定

C、乙肝两对半

D、骨髓细胞学检查

E、血清铁蛋白测定

  • A

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单项选择题3.若患儿血红蛋白电泳示见一快速区带，HbH36%，HbA22.3%，HbF1.2%，据此，可诊断患儿系

A、轻型α地中海贫血

B、中间型α地中海贫血

C、重型α地中海贫血

D、重型β地中海贫血

E、中间型β地中海贫血

  • B

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单项选择题4.下列治疗不正确的是

A、抗感染

B、输血

C、口服铁剂

D、增强营养

E、试口服羟基脲

  • C

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单项选择题5.患儿致病的分子学基础是

A、缺失2个α珠蛋白基因

B、缺失3个α珠蛋白基因

C、缺失4个α珠蛋白基因

D、β°纯合子

E、β+β°杂合子

  • B

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单项选择题6.若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是

A、是α地中海贫血的肯定携带者

B、是β地中海贫血的肯定携带者

C、可能是健康者

D、可能是重型β地中海贫血患者

E、以上都不对

  • A

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