试题详情
- [材料题] 患者男,因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)100秒(正常30秒以内),血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT),纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常。家系图如图所示。
- 多项选择题1.为确诊,下一步检查有
A、凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)
B、凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)
C、凝血因子Ⅺ活性(FⅪ:C)
D、D-二聚体
E、纤维蛋白(原)降解产物(FDP)
F、凝血因子Ⅷ抑制物测定
G、束臂试验
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- 多项选择题2.提示患者确诊为重型血友病A,多年来给予替代治疗,包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ(FⅧ)和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止,给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转,检测发现患者伴有FⅧ抑制物,FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是
A、继续输注原剂量FⅧ治疗
B、改用凝血酶原复合物治疗
C、可用重组凝血因子Ⅶa(FⅦa)治疗
D、加用糖皮质激素
E、大剂量输注FⅧ的免疫诱导耐受治疗根除获得性抑制物
F、可加用抗纤溶药物
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- 多项选择题3.关于抑制物的产生及其发生率的影响因素,叙述正确的有
A、凝血因子Ⅷ(FⅧ)的基因型
B、抑制物产生家族史
C、第1次使用FⅧ的年龄
D、FⅧ替代治疗的频度
E、使用FⅧ制剂类型和有无交替使用
F、有无出血史
G、有无血友病关节病史
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