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血友病
| 2019 | 章节练习 |
| 20.00分 | 7题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- 多项选择题1、血友病A患者可出现的检查异常有
A、血小板计数减少
B、血浆凝血酶原时间（PT）延长
C、活化部分凝血酶时间（APTT）延长
D、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）降低
E、凝血因子Ⅸ活性（Ⅸ:C）降低
- 多项选择题2、需要与血友病A进行鉴别诊断的有
A、获得性凝血因子Ⅷ缺乏症
B、3型血管性血友病（VWD）
C、原发免疫性血小板减少症（ITP）
D、过敏性紫癜
E、弥散性血管内凝血（DIC）
- [材料题] 3、患者男，因“自幼多次出现皮下血肿、膝关节出血、牙龈渗血、上消化道出血”来诊。患者入院后实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。家系图如图所示。
- 多项选择题1>.为确诊，下一步检查有
A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）
C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）
D、D-二聚体
E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
F、凝血因子Ⅷ抑制物测定
G、束臂试验
- 多项选择题2>.提示患者确诊为重型血友病A，多年来给予替代治疗，包括冷沉淀、血浆凝血因子Ⅷ（FⅧ）和重组人FⅧ。患者于近日出现牙龈出血不止，给予重组人FⅧ1000 U治疗2次后出血未见好转，检测发现患者伴有FⅧ抑制物，FⅧ抑制物定量7.6 BU。下一步应该给予的处理是
A、继续输注原剂量FⅧ治疗
B、改用凝血酶原复合物治疗
C、可用重组凝血因子Ⅶa（FⅦa）治疗
D、加用糖皮质激素
E、大剂量输注FⅧ的免疫诱导耐受治疗根除获得性抑制物
F、可加用抗纤溶药物
- 多项选择题3>.关于抑制物的产生及其发生率的影响因素，叙述正确的有
A、凝血因子Ⅷ（FⅧ）的基因型
B、抑制物产生家族史
C、第1次使用FⅧ的年龄
D、FⅧ替代治疗的频度
E、使用FⅧ制剂类型和有无交替使用
F、有无出血史
G、有无血友病关节病史
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