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[材料题] 患者男，41岁，因“酱油色尿3天，乏力、发热1天”来诊。在当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血，口服醋酸泼尼松2天，无好转，遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿，服用醋酸泼尼松后缓解。查体：血压96/70mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤可见散在淤斑，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，心、肺无异常，腹软，肝、脾肋下未及，神经系统检查无异常体征。双下肢无水肿。实验室检查：血常规：血红蛋白65g/L，白细胞12.8×10/L，中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.28，血小板62×10/L，网织红细胞计数0.28；血清总胆红素90.63μmol/L（正常值1.7～17.0μmol/L），直接胆红素34.67μmol/L（正常值0～7μmol/L）。
多项选择题1.患者入院后应常规进行的检查有

A、尿常规

B、血清叶酸、维生素B水平

C、骨髓及外周血细胞形态

D、抗人球蛋白试验（Coomb＇s试验）、酸溶血试验

E、凝血试验、纤溶检查

F、腹部彩色多普勒超声

G、尿液培养+药物敏感试验

  • A,C,D,E,F

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多项选择题2.提示患者于入院后第2天出现短暂意识障碍，进而出现嗜睡。查体：嗜睡，皮肤、巩膜黄染，全身皮肤散在淤斑，神经系统检查无异常。双下肢压凹性水肿。骨髓增生明显活跃，粒系0.42，红系0.45，粒∶红=0.9∶1，巨核细胞21个，颗粒巨核细胞14个，产板巨核细胞5个，裸核巨核细胞2个。尿蛋白（++）。凝血试验未见显著异常。腹部彩色多普勒超声未见异常。给予激素，静脉输注洗涤红细胞治疗，病情无好转。此时还应做的检查是

A、颅脑CT或MRI

B、双下肢动静脉彩色多普勒超声

C、骨髓活检

D、甲状腺功能

E、中性粒细胞碱性磷酸酶

F、血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性

G、肾穿刺+活检

  • A,E

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多项选择题3.提示颅脑CT或MRI未见异常。目前最可能的诊断为

A、Evan综合征

B、自身免疫性溶血性贫血

C、弥散性血管内凝血

D、血栓性血小板减少性紫癜

E、免疫性血小板减少性紫癜

F、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

  • D

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多项选择题4.提示大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺治疗，病情无好转。目前的治疗应是

A、脾切除

B、大剂量静脉滴注丙种球蛋白联合糖皮质激素

C、血浆置换

D、输注机采血小板

E、输注洗涤红细胞

F、利妥昔单抗

  • B,C,F

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