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获得性循环抗凝物质

2019章节练习
16.00分6题
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[材料题] 1、患者男,55岁,因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体:中度贫血貌,全身皮肤可见多处陈旧性淤斑,右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块,边界不清,压痛阳性,关节无畸形。实验室检查:血小板98×10/L,血红蛋白75g/L,出血时间2分钟,血浆凝血酶原时间(PT)14.5秒,活化部分凝血酶时间(APTT)65秒,纤维蛋白原(Fg)3.5g/L,血浆凝血酶时间(TT)20秒,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)8%,凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)89%,凝血因子Ⅺ活性(FⅪ:C)98%。
多项选择题1>.应首先考虑的诊断是

A、血友病A

B、血管性血友病(VWD)

C、血友病A伴凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物

D、获得性血友病A

E、FⅧ与凝血因子Ⅴ(FⅤ)联合缺陷

多项选择题2>.可作为确诊依据的检查是

A、血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)

B、凝血因子Ⅷ(FⅧ)抗体

C、凝血因子Ⅴ活性(FⅤ:C)

D、出血时间

E、活化部分凝血酶时间(APTT)纠正试验

多项选择题3>.治疗错误的是

A、凝血因子Ⅷ(FⅧ)浓缩物

B、重组人凝血因子Ⅷ(rFⅧ)浓缩物

C、重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)浓缩物

D、重组人凝血因子Ⅸ(rFⅨ)浓缩物

E、凝血酶原复合物(PCC)

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多项选择题2、治疗获得性血友病A的免疫抑制剂包括

A、泼尼松

B、免疫吸附

C、血浆置换

D、利妥昔单抗

E、环孢素

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[材料题] 3、患者女,29岁,已婚。因“反复下肢静脉血栓、脾梗死、肺梗死1年,胸痛,心悸2天”来诊。患者于2年前无明显诱因出现左下肢肿痛,经彩色多普勒超声诊断为左下肢深静脉血栓。1年半前出现左上腹剧烈疼痛,CT示脾梗死。1年前出现胸痛,呼吸困难,MRI示肺梗死。2天前出现胸痛、心悸。既往史:患者自13岁起不明原因脱发,日晒后面色发红,无关节疼痛。无血栓家族史。查体:意识清,贫血貌,颜面部可见毛细血管扩张,无红斑,毛发稀疏,皮肤、黏膜无出血点与淤斑,浅表淋巴结不大,心、肺未见异常,肝、脾肋缘下未及,关节无畸形。实验室检查:白细胞3.1×10/L,血红蛋白60g/L,血小板100×10/L,活化部分凝血酶时间56秒,抗核抗体(+),周边均质(+++),抗双链DNA抗体(++++),抗心磷脂抗体(ACA)-IgG 4.18 GPL-U/ml(正常值<1.42 GPL-U/ml),ACA-IgA 4.18 GPL-U/ml(正常值<1.24 GPL-U/ml),ACA-IgM 0.97 GPL-U/ml(正常值<1.56 GPL-U/ml),凝血因子Ⅷ活性50%,狼疮抗凝物(+)。
多项选择题1>.目前应主要考虑的疾病有

A、系统性红斑狼疮(SLE)

B、易栓症

C、血友病A

D、系统性红斑狼疮(SLE)+获得性血友病A

E、获得性易栓症

F、抗磷脂综合征

G、SLE,继发性抗磷脂综合征

多项选择题2>.患者入院后应进一步进行的检查是

A、活化部分凝血酶时间(APTT)纠正试验

B、狼疮抗凝物(LA)-部分凝血酶时间(PTT)试验

C、凝血因子Ⅷ(FⅧ)抗体

D、抗心磷脂抗体(ACA)

E、喹蛇毒试验

F、β-糖蛋白Ⅰ(βGPⅠ)

多项选择题3>.确诊后应进行的治疗是

A、新鲜冷冻血浆(FFP)

B、泼尼松

C、肝素

D、华法林

E、阿司匹林

F、凝血因子Ⅷ(FⅧ)浓缩物

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