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[材料题] 患儿,男,3天,因"呼吸短促、发现心脏杂音"转入我科。体格检查体:温37.2℃,心率158次/分,血压100/64mmHg,呼吸39次/分。第二心音呈单音,胸骨左下缘可闻及2~3/6级收缩期粗糙杂音,双肺呼吸音粗,未及明显啰音,腹软,双下肢不肿。超声心动图示:Ⅰ型永存动脉干,肺动脉干起源于共同动脉干左后侧,迂曲向右走行并分出左、右肺动脉分支,两个分支均发育不良,分支直径约2mm。
多项选择题1.为明确诊断及确定下一步治疗方案,以下检查必需的是( )

A、经食道超声心动图

B、胸部X线平片

C、心导管检查及心血管造影

D、婴幼儿CT检查

E、心电图

F、左心导管

  • B,C,D,E
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多项选择题2.(提示 该患儿心脏大血管CT(看下图)。)

关于CT所示结构正确的是( )

A、1为共同动脉干

B、4为冠状动脉

C、2为肺动脉干

D、3为右侧肺动脉

E、4为左侧肺动脉

F、患儿左位主动脉弓

  • A,C
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多项选择题3.根据上述病例资料,以下处理方式正确的是( )

A、该患儿需一期完成根治术,即室间隔缺损修补与右室肺动脉连接术

B、患儿一期完成室间隔缺损修补,视肺动脉发育状况后期可完成Barboro-Marcial术式重建右室流出道

C、等待手术之前,可予PGE或NO等药物促进肺血管扩张,增加肺血流

D、可行改良Blalock-Taussig分流术,以增加肺血流、促进肺血管发育

E、患儿一期完成右室流出道重建,视肺动脉发育状况后期可完成室间隔缺损修补术

F、暂不手术,予扩张肺血管药物,1个月后复查,视双侧肺动脉发育状况,决定是否行右室流出道重建术

  • C,F
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多项选择题4.近三十年,世界上对于永存动脉干的治疗取得长足的进步,获得较好的近中期效果,但远期效果尚不满意,影响远期预后的因素可能有( )

A、共同动脉干瓣膜功能状态

B、重建右室流出道管道类型及大小

C、手术年龄

D、合并畸形

E、粗大主肺动脉侧支供血情况

F、围术期管理及灌注技术

  • A,B,C,D,E
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多项选择题5.永存动脉干是一种少见的复杂先天性心脏病,其手术最佳时机是( )

A、学龄前期

B、2岁左右

C、1岁左右

D、出生后6个月

E、出生后2个月内,最好在2~6周内

F、严重患者出生后即需手术

  • E,F
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