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[材料题] 患儿男性,1岁,主因“发现贫血6个月,发热1天”入院。入院前6个月,常规体检血常规提示:Hb 87g/L,未予重视,未继续诊治。1天前患儿无明显诱因出现发热,体温最高39℃,伴流涕、咳嗽,无寒战、抽搐、喘息、呕血、黑便等其他伴随症状。血常规:外周血WBC 8.96×109/L,Hb 68g/L,HCT 25.8%,MCV 54.7fl,MCH 14.4pg,MCHC 264g/L,PLT 582×109/L,N 0.46,L 0.411,M 0.52,Ret 1%,CRP<0.5mg/L。患儿为34周早产,出生体重2.72kg,纯母乳喂养,目前体重12kg。查体:体温38.8℃,意识清,精神反应可,中度贫血貌,全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大。口唇苍白,口腔黏膜光滑,咽无明显充血,扁桃体无肿大。双肺听诊呼吸音粗,未闻及干湿啰音。心音有力,心率120次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软,肝肋下2cm,脾肋下未触及,余查体无明显阳性体征。
多项选择题1.患儿入院后应做的检查有

A、血常规+Ret

B、尿常规

C、粪常规

D、胸部X线片

E、腹部B超

F、脑部CT

G、凝血功能

H、铁代谢

I、血浆游离Hb

J、骨髓常规

K、骨髓铁染色

L、Hb电泳

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多项选择题2.[提示]血常规:WBC 7.99×109/L, N 12.8%,L 81%, M 4.5%,RBC 4.56×1012/L, Hb 65g/L,HCT 24.9%, MCV 54.8fL,MCH 14.3pg, MCHC 260g/L,PLT 725×109/L, Ret 1.2%,CRP<8mg/L; 肝功能:门冬氨酸氨基转移酶(AST)22.2U/L, 丙氨酸氨基转移酶(ALT)8.8U/L,AST/ALT 2.5, 谷氨酰转肽酶(GGT)11.1U/L,总胆红素(TBIL)15.4μmol/L, 结合胆红素(DBIL)3.4μmol/L,非结合胆红素(IBIL)12μmol/L; 骨髓检查提示:骨髓增生活跃, 红系增生尚可,以中幼红细胞为主, 粒红比值减低,成熟红细胞大小不等, 中空淡染区明显扩大,可见嗜多染红细胞, 巨核细胞及血小板不减少;骨髓铁染色: 细胞内铁7%,细胞外铁(-); G6PD酶测定(-);直接抗人球蛋白试验: 广谱抗人球蛋白(-),IgG(-), C3d(-);红细胞表面抗体: RBC IgG 0,RBC IgM 0.5%, RBC IgA 0.1%,RBC C3 0.3%; 血清铁:2.4μmol/L; 总铁结合力:92.2μmol/L; 铁蛋白:7.5ng/ml; 胸部X线片:双肺纹理增粗, 未见具体片影。可以引起小细胞低色素性贫血的情况有

A、地中海贫血

B、缺铁性贫血

C、遗传性球形红细胞增多症

D、慢性失血性贫血

E、肺含铁血黄素沉着症

F、纯红细胞再生障碍性贫血

G、支气管炎

H、铁粒幼细胞性贫血

I、铅中毒

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多项选择题3.患儿的临床诊断为

A、地中海贫血

B、缺铁性贫血

C、遗传性球形红细胞增多症

D、慢性失血性贫血

E、肺含铁血黄素沉着症

F、.纯红细胞再生障碍性贫血

G、支气管炎

H、铁粒幼细胞性贫血

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多项选择题4.该患儿的病因可能为

A、红细胞破坏增多

B、失血性

C、自身免疫性

D、体重增长过快

E、先天遗传性

F、喂养不当,未及时添加辅食

G、骨髓病态造血

H、原位溶血

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多项选择题5.患儿血小板升高的原因有

A、血小板破坏减少

B、先天遗传性

C、体内促红细胞生成素增多

D、急性感染反应性血小板增多

E、体内需要增加

F、巨核细胞凋亡异常

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多项选择题6.该患儿最适宜的治疗为

A、骨髓移植

B、糖皮质激素

C、补铁治疗

D、反复输血治疗

E、大剂量维生素B6

F、皮下注射EPO

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多项选择题7.若患儿补铁1个月后血红蛋白无明显上升,应注意的事项不包括

A、铁吸收障碍

B、喂养问题

C、慢性溶血

D、慢性失血

E、消化道畸形

F、铁利用障碍

G、补铁剂量和服药依从性

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多项选择题8.患儿补铁后Hb可恢复正常,停止补铁后Hb又下降, 应注意的事项不包括

A、铁吸收障碍

B、喂养问题

C、慢性溶血

D、慢性失血

E、消化道畸形

F、铁利用障碍

G、补铁剂量和服药依从性

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