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[材料题] 患儿女性，12.5岁，因“反复皮肤出血点伴间断鼻出血5年余”入院。患儿5年前因“发热感冒”查血常规发现血小板计数（PLT）26.0×109/L，第2天发现面部、颈部和耳后少量出血点。骨髓穿刺涂片检查，除巨核细胞108个外，余大致均在正常范围内。2天后热退，皮肤出血点逐渐消退，复查PLT 21.0×109/L。用静脉滴注丙种球蛋白10瓶，3天后PLT升至166.0×109/L，约半个月后PLT下降到治疗前水平。服用泼尼松片治疗5个月，停药后PLT下降。后服用达那唑4个多月，间断服用泼尼松片和中药等。2年多前，用甲泼尼龙静脉注射冲击治疗1个疗程；1年前服用环孢素A 8个月。先后5次大剂量静脉滴注丙种球蛋白治疗。发病以来，反复皮肤出血点和瘀斑，时常伴有少量鼻出血，PLT波动在（19.0~90.0）×109/L；曾先后输注PLT两次。尚未月经初潮。查体：体温36.8℃，脉搏86次/min，呼吸20次/min，血压106/74mmHg，表情自然，面部红润，轻度满月脸，面部、背部等部位毳毛增多，颈部和胸前可见数个大小不等的出血点，巩膜无黄染，心肺听诊正常，腹部平软，肝、脾肋下未触及，下肢无水肿，浅表淋巴结不肿大，神经系统检查未发现异常。实验室检查：外周血RBC 4.1×1012/L，Hb 112.0g/L，WBC 8.6×109/L，分类：正常；PLT 10.0×109/L，MCV 72fl。
多项选择题1.为进一步明确诊断，入院后应该做的检查是

A、外周血涂片，了解细胞形态

B、再次骨髓穿刺涂片，进行细胞形态学检查和巨核细胞计数

C、抗PLT抗体检测

D、抗核抗体

E、红细胞沉降率检测

F、红细胞渗透脆性试验

G、胸部CT

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多项选择题2.［提示］外周血细胞形态：部分RBC色素充盈不足, WBC、PLT形态正常。骨髓涂片：增生明显活跃, 粒、红两系无异常，巨核细胞216个/片, 部分巨核细胞成熟障碍，产板型明显减少。抗PLT抗体（PAIgG）轻度增高, 红细胞沉降率16mm/h，抗核抗体（-）初步诊断应考虑为

A、非重型再生障碍性贫血（NSAA）

B、骨髓增生异常综合征（MDS）

C、免疫性血小板减少症（慢性型，cITP）

D、慢性失血性贫血

E、小细胞低色素性贫血

F、系统性红斑狼疮（SLE）待排除

G、免疫性溶血性贫血（AIHA）

H、遗传性球形红细胞增多症（HS）

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多项选择题3.关于该患儿疾病分型的描述，错误的是

A、新诊断ITP

B、持续性ITP

C、慢性型ITP

D、重型ITP

E、难治性ITP

F、激素依赖性ITP

G、激素无效性ITP

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多项选择题4.该患儿下一步的治疗方案包括

A、反复输注PLT，以防止出血

B、加大肾上腺皮质激素剂量，长期服用

C、小剂量肾上腺皮质激素加中药，长期服用

D、继续服用环孢素A+足量泼尼松长疗程治疗

E、大剂量静脉滴注丙种球蛋白+泼尼松短期维持治疗，把PLT提升到安全线

F、择期腹腔镜手术脾脏切除

G、如条件许可，利妥昔单抗（CD20单抗）治疗

H、首选治疗性血浆置换术

I、造血干细胞移植

J、可首选联合化疗

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多项选择题5.［提示］患儿身高低于同龄儿童，牙列不齐, 可能与患儿长期服用肾上腺皮质激素有相关性；家长也担心患儿第二性征发育是否会延迟, 十分恐惧再用“激素”治疗。家长最终同意专家会诊意见，尽快择期行腹腔镜切脾治疗。关于ITP患儿脾切术的描述, 正确的是

A、脾切除可作为ITP二线治疗措施

B、病程必须>1年

C、年龄宜>6岁

D、PLT长期<20×109/L，出血程度较重

E、脾切除的有效率为70%~85%

F、脾切除后，PLT即上升，多数持续数周至数月方可逐渐恢复

G、骨髓巨核细胞增多者效果好

H、未切除副脾可能是复发的原因之一

I、出血严重可作为急诊切脾的指征，无须考虑年龄因素

J、大剂量丙种球蛋白+激素治疗无效，应早行脾切除，无须考虑病程

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