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[材料题] 患儿女性,8岁,因“间断性咯血、咳嗽伴乏力6个月、血尿、水肿1周”入院。患儿6个前感冒后出现咳嗽、咯血,为全血或痰中带血,血量不等,伴有乏力。服抗感冒药1周,症状消失。1个月后,上述症状再现,且咯血量增多,在当地医院就诊,实验室检查:血尿素氮(BUN)16mmol/L,肌酐(Cr)正常,血红蛋白(Hb)68g/L。胸部X线片示左肺中部及右肺下部有斑片状阴影,诊断为肺炎,给予抗感染、止血治疗,咯血停止,病灶明显吸收。入院前1周,病情第3次反复,咯血量多,为鲜红色,伴血尿、水肿,少尿,胸部X线片示两肺下部有大片絮状阴影。当地医院给予抗感染、止血、输血治疗,症状未控制,出现气促、呼吸不畅,转我院。查体:体温36.8℃,脉搏108次/min,呼吸28次/min,血压140/90mmHg。贫血貌,双肺呼吸音粗糙,左肺中下部及右肺下部闻及中小水泡音,心尖区Ⅱ级收缩期吹风样杂音,腹软,肝脾均未扪及,双肾区叩击痛(+),全身凹陷性水肿。
多项选择题1.患儿入院后应立即进行的检查有

A、血常规、血生化

B、凝血功能

C、痰液涂片寻找肺含铁血黄素细胞

D、自身抗体、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)

E、泌尿系B超、超声心动图

F、抗肾小球基底膜抗体

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多项选择题2.[提示]实验室检查:①血常规: Hb 53g/L,RBC 2.8×1012/L, Ret 1.4%,WBC 9.3×109/L, N 0.62,L 0.36, 单核细胞比值0.20,PLT 207×109/L。血生化: 钾5.9mmol/L,钠126mmol/L, 氯98mmol/L,钙1.9mmol/L; BUN 30.7mmol/L、Cr 446.60μmol/L、二氧化碳结合力13mmol/L。总结合胆红素正常,肝功能正常, 白蛋白29g/L,球蛋白32g/L。②ASO: 正常;补体: 下降。③出凝血功能:正常。④24小时尿蛋白定量: 1725mg。⑤腹部B超:双肾体积增大, 实质回声增强(大于肝脏回声),结构模糊, 双肾盂未见积水,双输尿管无扩张, 未见结石梗阻。患儿入院后应予以的治疗包括

A、心电监测、吸氧

B、静脉滴注止血药

C、血液净化

D、高糖、高蛋白、低脂饮食

E、严格记录出入量

F、利尿降压

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多项选择题3.[提示]患儿经治疗,水电解质紊乱、肾功能好转, 仍尿少、高血压。复查实验室指标:Hb 51g/L, RBC 2.19×1012/L,WBC 8.8×109/L, N 0.76,L 0.21, 嗜酸性粒细胞3%,PLT 131×109/L, ESR 150mm/h;BUN 20.7mmol/L、Cr 126.20μmol/L; 尿常规:蛋白(++), 红细胞(++);痰镜检见少量含铁血黄素巨噬细胞。胸部X线片示两肺中下部布满云絮状影, 尤以中外叶为甚,密度不均, 边缘不清。血自身免疫性抗体检查,除抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性外, 余均阴性。患儿的临床诊断为

A、急性肾小球肾炎合并肾衰竭

B、急进性肾小球肾炎

C、慢性肾衰急性发作

D、狼疮性肾炎合并急性肾衰竭

E、肺出血肾炎综合征

F、乙型肝炎病毒相关肾炎合并急性肾衰竭

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多项选择题4.[提示]予患儿行肾组织活检穿刺术,结果为: 肾穿刺组织可见25个肾小球,其中20个小球内有新月体形成, 累及肾小球囊腔的1/2,与新月体相邻的肾小球毛细血管襻可见襻坏死。肾间质有大量炎症细胞浸润, 可见肾小管萎缩、坏死。电镜肾小球内基本无电子致密物沉积,GBM和包曼氏囊可见断裂。免疫荧光可见IgG沿肾小球毛细血管壁呈线样沉积。内皮下电子致密物沉积。患儿的下一步治疗为

A、静脉滴注抗生素

B、甲泼尼龙冲击治疗

C、环磷酰胺冲击治疗

D、血液透析

E、血浆置换

F、吸氧

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多项选择题5.[提示]治疗至第7天,患儿咯血停止, 复查胸部X线片示双肺浸润性病变明显吸收,第10天, 肾功进一步好转,血压平稳。第20天, 肾功恢复正常,带药出院。给予患儿的出院医嘱有

A、口服泼尼松

B、1个月后环磷酰胺冲击治疗

C、监测血常规、血生化、血压、尿蛋白定量、眼压等

D、复查胸部X线片

E、本病预后严重,需定期复查

F、低盐高蛋白饮食

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