1、首先应完善的检查有A、晨尿尿沉渣B、24小时尿蛋白C、

[材料题] 患儿男性，6岁，因“体检发现蛋白尿3个月”就诊。3个月前患儿体检时发现尿蛋白（++），不伴发热、腹痛，无尿频、尿急、尿痛，无水肿及少尿，无肉眼血尿。当地医院多次复查尿常规尿蛋白均阳性（+~+++），为进一步诊治，以“蛋白尿待查”收入院。患儿出生史和生长发育史无殊。既往体健，未曾接受过尿液检查。父母均体健，非近亲结婚，家族成员中无类似疾病史。查体：身高120cm，体重21kg，血压90/60mmHg，意识清楚，精神可，全身无水肿，无皮疹，心肺听诊无殊，腹平软，肾区无叩击痛，肋脾未及肿大。神经系统无殊，智力正常。

多项选择题1.首先应完善的检查有: A、晨尿尿沉渣; B、24小时尿蛋白; C、尿培养; D、尿钙; E、尿微量蛋白系列; F、肾功能+白蛋白+血脂+血糖+电解质+血气分析; G、免疫球蛋白+补体; H、抗核抗体（ANA）/抗可提取性核抗原抗体（ENA）系列; I、肝炎、梅毒筛查; J、泌尿系超声

多项选择题2.［提示］患儿晨尿尿沉渣：蛋白（++）, RBC 25/HP，WBC 0~2/HP; 24小时尿蛋白0.75g；尿钙/肌酐0.43, 24小时尿钙100mg；尿微量蛋白系列: 尿α1微球蛋白/肌酐469mg/g，尿白蛋白/肌酐300mg/g; 血气分析：pH 7.41, BE-0.2mmol/L；血生化: 肌酐23μmol/L，白蛋白47g/L, 总胆固醇4.2mmol/L，甘油三酯0.5mmol/L, 血糖4.9mmol/L，钠142mmol/L, 钾3.9mmol/L，氯102mmol/L, 钙2.49mmol/L，磷1.55mmol/L, IgA 1.98g/L，补体C3 0.99g/L, C4 0.12g/L；ANA（-）, ENA（-），抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（-）; 肝炎、梅毒筛查（-）；B超: 双肾未见明显局灶性占位、输尿管未及扩张。患儿蛋白尿的病因初步可排除: A、一过性蛋白尿; B、直立性蛋白尿; C、肾小球性蛋白尿; D、肾小管性蛋白尿; E、IgA肾病; F、Alport综合征; G、局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）; H、狼疮性肾炎; I、乙型肝炎相关性肾炎; J、Dent病; K、肾小管酸中毒

多项选择题3.为进一步明确诊断，可考虑的检查有: A、肾组织活检; B、尿电解质检测; C、双肾MR平扫; D、DTPA; E、24小时动态血压; F、基因检测

多项选择题4.［提示］患儿肾组织活检：光镜下可见30个肾小球, 除1个肾小球硬化外，余肾小球形态结构大致正常, 个别肾小管扩张。免疫荧光提示IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q和Fb均阴性，Ⅳ型胶原α1、α3和α5链均阳性。电镜下可见5个肾小球, 无异常发现。基因检测患儿存在CLCN5基因突变。关于Dent病的描述，正确的是: A、Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病; B、大多数Dent病由CLCN5基因突变引起; C、Dent病主要特征是低分子量蛋白尿、高钙尿症、肾结石、肾钙质沉积症和肾功能异常; D、Dent病累及远端肾小管功能; E、典型Dent病症状仅见于女性; F、30%~80%Dent患儿于30~50岁进展为尿毒症; G、佝偻病或软骨病是Dent病常见的并发症

多项选择题5.Dent病的治疗和随访建议包括: A、多饮水; B、低盐高钾饮食; C、可考虑口服氢氯噻嗪减少尿钙排出; D、可考虑口服血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）类药物减少蛋白尿水平，保护肾功能; E、定期随访尿液检查、血气分析、肾功能、电解质; F、定期随访骨密度; G、监测血压; H、随访双肾超声

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