试题详情
[材料题] 患儿女性,12岁8个月,因“乏力、胸闷4天,颜面水肿1天”就诊。入院前4天,患儿无明显诱因出现乏力,伴有胸闷,活动后明显气促,近4天来患儿上述症状进行性加重,入院前1天出现眼睑及颜面水肿。既往史:入院前14天,患儿有发热2天,伴咽痛、咳嗽,后自行缓解,未予诊治。平素体健,无活动受限、下肢水肿。家族史:母亲3年前发现“心脏扩大”,具体诊断不详。查体:体温37.4℃,脉搏126次/min,血压100/58mmHg,意识清,精神反应尚可,生长发育可,面色可,呼吸25次/min,口周无发绀,鼻翼扇动及三凹征(-),无特殊容貌,未见颈静脉怒张,咽无充血,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音,心前区无隆起,心尖冲动最强点位于胸骨左缘第5肋间左锁骨中线外5cm,搏动范围弥散,叩诊心界双侧扩大,听诊心率126次/min,律齐,心音低钝,未闻及奔马律,心尖部2/6级柔和的收缩期杂音,局限无传导,无心包摩擦音,腹软,肝肋下7cm,质软边钝,神经系统查体未见异常。双下肢轻度可凹陷性水肿,四肢末梢暖。
多项选择题1.患儿入院后的常规检查包括

A、血常规

B、心肌酶谱

C、自身抗体谱

D、脑钠肽(BNP)

E、血脂

F、血电解质

G、超声心动图

H、胸部X线片

I、心电图运动试验

J、冠状动脉造影

K、甲状腺功能

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多项选择题2.[提示]辅助检查:血常规白细胞正常, C反应蛋白(CRP)正常。高敏肌钙蛋白T(hs Tn-T)56.9ng/L ↑(正常值≤14ng/L),肌酸磷酸激酶同工酶(CKMB)正常, BNP 4793pg/ml ↑,电解质正常。自身抗体谱: 抗SSA(±),余阴性。甲状腺功能: 总三碘甲状腺原氨酸(TT3)0.77nmol/L ↓,游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)2.75pmol/L↓, 促甲状腺激素(TSH)正常。心电图:阵发性房性心动过速, 左心室肥厚,ST-T改变。胸部X线片: 心影明显增大。超声心动图:全心增大, 以左心增大为著,室壁运动幅度明显减低, 左室收缩功能重度减低,左心室射血分数(LVEF)17%, 左室缩短分数(LVFS)8.3%。动态心电图:阵发性房性心动过速, 室性期前收缩704个,均为单发室性期前收缩, 房性期前收缩30个,均为单发房性期前收缩。患儿可能的临床诊断为

A、阵发性房性心动过速

B、心功能不全

C、扩张型心肌病

D、高血压性心脏病

E、慢性肾功能不全

F、低T3综合征

G、系统性红斑狼疮

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多项选择题3.应采取的治疗包括

A、绝对卧床、适当限液、维持出入量平衡、维持电解质及酸碱平衡

B、地高辛、米利农抗心衰治疗

C、早期口服β受体拮抗剂控制心室率

D、丙种球蛋白2g/kg

E、磷酸肌酸、辅酶Q10、维生素C改善心肌细胞能量代谢

F、泼尼松2g/(kg·d)足量口服

G、口服利尿剂

H、射频消融治疗

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多项选择题4.[提示]经药物治疗后,患儿水肿消退, 肝脏回缩,胸闷、乏力症状好转, 3周后复查超声心动图:全心增大, 以左心增大为著,室壁运动幅度明显减低, 左室收缩功能重度减低,LVEF 20%, LVFS 9.0%。其母亲超声心动图提示:左心轻大, 余心腔内径正常范围,左室壁心肌变薄, 运动僵硬,室间隔为著, LVEF 58%,LVFS 30%。基因检测分析: RBM20、DMD、TTN基因存在位点变异。下一步的治疗方案是

A、卧床休息、限制运动

B、长期口服地高辛、利尿剂

C、口服抗生素预防感染

D、可正常参加体育锻炼

E、长期口服血管紧张素转换酶抑制剂

F、安装起搏器

G、口服小剂量卡维地洛

H、候选心脏移植

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