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简答题患儿，女，３岁，入院前八天因受凉后出现发热，热型不规则，体温波动于38℃～40．6℃。热前畏寒、寒战，伴口唇发绀，热高时无双眼凝视，四肢抽搐。但时有前额部头痛，无呕吐，热退时头痛缓解。入院前三天，患儿出现全身红色皮疹，呈斑点状，皮疹与体温高低无关，同时伴有口腔疼痛，拒食。病程中，曾用“青霉素”治疗，体温未退。患儿精神不佳，胃纳差，无关节酸痛，无胸闷心悸。无咳嗽和腹痛。发病前一周无类似疾病接触史。该患儿按时预防接种。体格检查结果　Ｔ40．5℃，P 146次/分，R 40次/分，BP 100/60mmHg。 神志清晰，精神萎靡，热病容，对答切题。皮肤粘膜无黄染，躯干见在淡红色皮疹，斑点状，压之色褪。左颈淋巴结2．5cm×2．5cm，有触痛，两眼睑无浮肿，双眼睑结膜充血，咽充血明显，扁桃体Ⅱ度，无渗出，杨梅舌，口唇皲裂，出血。双肺呼吸音清，未疗及啰音，心音有力，律齐，未疗及杂音，心脏相对浊音界正常范围。腹平软，肝肋下2cm，质软，脾肋下未及，侧卧脾未及。双手指、足趾末端硬性水肿，神经系统阴性。辅助检查结果:实验室检查：①血常规：WBC 20．8×10L，RBC 3．84×10L，Hb 110×10L，PLT 193×10L。②EBV-IgM(一)、EBV-IgA（一）。③血培养×2次阴性。④抗DNA、RNA抗体（一），ENA多肽抗体七项（一），RF（一）。胸片：心肺无明显异常。心电图：窦性心动过速。心脏彩超：少量心包积液，冠状动脉无扩张。 　　最可能诊断？ 还要做什么检查？ 需和什么疾病鉴别？ 治疗原则？
  • 诊断　皮肤粘膜淋巴结综合征muCoCutAnEous lymph noDE synDromE，MCLS又称 川畸病KAwAsAki DisEAsE。 诊断依据 （１） 持续发热八天，伴皮疹、口腔疼痛三天。 （２） 双眼睑结膜充血。 （３） 口腔充血明显，见杨梅舌，口唇皲裂出血。 （４） 左颈旁淋巴结肿大2．5Cm*2．5Cm，有触痛。 （５） 躯干见淡红色皮疹，斑丘状。 （６） 双手指、足趾末端硬性水肿。 还要做以下检查：ESR 、CRP、抗“Ｏ”、LDH、AST、ALT、GGT、总蛋白、白蛋白、 CK-MB、尿常规，必要时做脑脊液检查。 鉴别诊断 （１）猩红热：主要表现发热伴皮疹，但皮疹发生早（第１～２天），呈粟粒样均匀丘 疹，诊间皮肤潮红，指、趾末端硬肿不明显，口唇皲裂不明显，可见杨梅舌，青霉素治疗有效。该患儿３岁，虽发热伴皮疹，但发热后第５天出现皮疹为非粟粒样，伴双手指、足趾末端硬性水肿，曾用“青霉素”治疗无效。 （２）渗出性红斑狼疮：为多系统受累表现，皮疹表现为面部蝶形、盘状红斑、脱发、 关节炎、白细胞下降、血小板下降、贫血等，查ANA（＋），抗双链DNA（＋）。该患儿仅３岁，皮疹非面部蝶形、盘状红斑，无白细胞下降，血小板下降、贫血等，查抗双链DNA（一），ANA（一），ENA（一），故可排除。 治疗 １、 治疗原则 （１） 早期诊断，早期治疗。 （２） 控制急性炎症过程，降低冠状动脉瘤的发生。 （３） 抗凝治疗，防止恢复期高凝状态。 （４） 定期复查超声心动图。 ２、 治疗方案 （１） 丙种球蛋白：必须强调在发病后10天内应用。用法为静脉滴注400mG/(kG·D)， 连用5～7天。或单剂量静脉滴注1G/kG，10～12小时输入。丙种球蛋白为生物制品，应用时注意过敏反应。 　　（２）阿司匹林：早期口服阿司匹林可减轻疾病炎症的过程，每日30～100mG/kG分三次或四次口服，连用2周，减至3～5mG/(kG·D)。至血沉、血小板恢复正常。如冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。 （３）潘生丁：可用于阿司匹林不耐受者，一般2～3mG/(kG·D)。 （４）皮质激素：有较强的抗炎作用，可缓解症状，但发现皮质激素易致血栓形成，促进动脉瘤形成，故不宜单用。重症病例时，可联合应用强的松和阿司匹林治疗。 临床思维:皮肤粘膜淋巴结综合征 皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。近年来发病增多，该病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。约80%患儿小于5岁，临床表现符合日本MCLS研究委员会诊断标准6条中的5条能确诊。①不明原因的发热，持续5天或更久。②双侧结膜充血。③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌。④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮。⑤躯干部多形红斑，但无水泡和结痂。⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，直径达1．5Cm或更大。如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性可确诊。临床易与传染性单核细胞增多症、猩红热等混淆。若明确诊断，应早期静脉输入丙种球蛋白同时加用阿司匹林治疗，可降低冠状动脉瘤的发生率，从20%～25%下降为2%～4%。对于皮质激素的应用目前尚有争议须强调的是，川崎病的预后取决于冠状动脉瘤的是否发生及病变程度。定期复查超声心动图是川崎病随访的关键。若临床资料或超声心动图提示心肌缺血，应作冠状动脉造影，进一步抗凝治疗及溶栓治疗。缺血性心脏病变，心肌梗塞以及动脉瘤破裂，是川畸病引起死亡的主要原因。

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