患儿，女性，维吾尔族，生后12小时出现皮肤黄染，患儿系第4胎第2产，孕36周，母为Rh（-）型血，孕期查抗体效价为1：256，剖宫产娩出，羊水清，Apgar评分1分钟9分（肤色扣1分），5分钟9分（肤色扣1分），于生后12小时出现全身皮肤黄染。患儿生后1小时开奶，吸吮力好，反应较好，大便为胎便，小便正常。查体： T37℃，P 140次/分，R 50次/分，Wt 2470g，营养中等，神志清，反应差，全身皮肤黄染，皮肤弹性正常，头颅无畸形，前囟1．0cm×1．0cm，平软，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。

简答题患儿，女性，维吾尔族，生后12小时出现皮肤黄染，患儿系第4胎第2产，孕36周，母为Rh（-）型血，孕期查抗体效价为1：256，剖宫产娩出，羊水清，Apgar评分1分钟9分（肤色扣1分），5分钟9分（肤色扣1分），于生后12小时出现全身皮肤黄染。患儿生后1小时开奶，吸吮力好，反应较好，大便为胎便，小便正常。查体： T37℃，P 140次/分，R 50次/分，Wt 2470g，营养中等，神志清，反应差，全身皮肤黄染，皮肤弹性正常，头颅无畸形，前囟1．0cm×1．0cm，平软，听诊双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心率140次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区无杂音。腹部平坦，脐带未脱，脐轮无红肿，腹软，肝脏肋下1．5cm 质软，边缘锐利，脾脏未触及。四肢活动好，肌张力正常，肛门及外生殖器正常，觅食、吸吮、拥抱、握持反射正常。实验室检查：1．血常规：WBC 7．3×10L， RBC 3．36×10/L，Hb 128g/L， PLT 246×10L。2．溶血试验：直接抗人球蛋白试验（＋）1:64，放散试验（＋），游离试验（＋）；患儿血型：A型、Rh血型（+），母亲血型：A型、Rh血型（-）。3．肝功：总胆红素：103umol/L，直接胆红素：4umol/L，间接胆红素：99umol/L，丙氨酸转移酶：22U/L，天门冬氨酸转移酶：40U/L。初步诊断诊断依据鉴别诊断治疗方案

正确答案：初步诊断：新生儿溶血病（Rh血型不合）诊断依据: 1．母子血型不合，母亲血型为Rh(-)型，患儿血型Rh(+)型。 2．患儿生后24小时内出现黄疸。 3．患儿有贫血（HB 128G/L）。 4．患儿溶血试验：直接抗人球蛋白试验阳性、释放试验阳性、游离抗体阳性。 5．肝功：总胆红素：103umol/L直接胆红素：4umol/L间接胆红素：99umol/L 鉴别诊断：应该与生理性黄疸、新生儿败血症、先天性胆道梗阻相鉴别。治疗方法：蓝光照射＋口服肝酶诱导剂＋白蛋白＋碳酸氢钠＋人血免疫球蛋白，输红细胞悬液。临床思维新生儿黄疸及溶血病出现黄疸的新生儿首先要鉴别是生理性黄疸还是病理性黄疸。病理性黄疸的特点：①生后24h内出现黄疸；②血清胆红素足月儿＞221μmol/L，早产儿＞ 257μmol/L，或每日胆红素上升＞ 85μmol/L；③黄疸持续时间足月儿＞2w，早产儿＞4w；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素＞34μmol/L。具备其中任何一项即为病理性黄疸。新生儿溶血病，ABO血型不合最多见，Rh血型不合较少见。凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应做 ABO、Rh 血型检查，血型不合者进行孕妇血清中抗体检测，新生儿娩出后黄疸出现早，且进行性加重，有母子血型不合，改良CoomBs和抗体释放试验中有一项阳性者既可确诊。胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症，临床分为4期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期。痉挛期出现抽搐、角弓反张、发热，重者呼吸暂停、死亡。致敏RBC和血型抗体测定时确诊试验。鉴别诊断包括先天性肾病、新生儿贫血、生理性黄疸。治疗：产前治疗包括血浆置换、宫内输血、孕妇口服苯巴比妥及提前分娩；新生儿治疗包括光照疗法、药物治疗(白蛋白、碳酸氢钠、苯巴比妥、尼可刹米、免疫球蛋白)、换血疗法、以及纠正低血糖、缺氧、贫血等。预防：RhD 阴性妇女在流产或娩出RhD阳性婴儿后，72小时内肌注抗D IGG 300μG。
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