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颅咽管瘤
| 2019 | 章节练习 |
| 14.00分 | 6题 |
| 200分钟 | VIP独享 |
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- [材料题] 1、患者男性，8岁。“烦渴、多饮3年，右眼视物不清半年”来诊。入院后查体：患儿身高110 cm，体重20 kg，视力视野检查双眼视力下降，右侧明显，视野右侧颞部偏盲，左侧大致正常。CT检查发现鞍区占位，追问病史患者多饮、多尿已多年，夜尿多，入院后统计24小时尿量约3000 ml。外院颅脑MR扫描见下图。
- 多项选择题1>.对于该患者你认为最有助于鉴别诊断的检查是
A、颅脑CT扫描
B、颅脑MRI特殊序列检查
C、全面的下丘脑-垂体功能评价
D、全脑血管造影检查
E、仔细询问病史
- 多项选择题2>.患者入院后一般情况良好，生命体征平稳，行颅脑CT扫描如下图，临床诊断颅咽管瘤，垂体功能评价提示患儿生长激素轴、肾上腺皮质激素轴及甲状腺素轴功能均存在功能低下，下一步应该及时进行的检查及治疗不应包括
A、向家属交代患儿手术风险及术后内分泌紊乱等长期并发症的可能性
B、针对身材矮小/发育迟缓症状给予生长激素替代治疗
C、视力、视野、认知功能、智力水平等检查评估
D、术前3天应进行皮质激素替代治疗以增强手术耐受
E、完善术前检查准备择期手术
- 多项选择题3>.关于该患儿的手术治疗及预后，叙述错误的是
A、手术治疗是首选治疗方式
B、术后水、电解质紊乱是围术期必须面对的主要并发症
C、手术切除的主要目的是缓解视力障碍、纠正患者的垂体功能低下，保证患儿正常的生长发育
D、患者肿瘤累及左侧海绵窦，手术全切除存在困难，可能需要后续辅助治疗
E、术前与家长交代患者的内分泌功能低下、生长发育迟缓可能需要终生激素替代
- [材料题] 2、患者男性，54岁，因“视力进行性下降伴恶心、呕吐2个月余”于2011年03月12日16∶22门诊入院。入院后问病史时其家属代诉患者性功能下降2年，最近1周思维混乱、胡言乱语、嗜睡，入院时携带外院CT检查见下图。
- 多项选择题1>.对于该患者最需要鉴别的疾病是
A、垂体腺瘤
B、颅咽管瘤
C、生殖细胞来源肿瘤
D、鞍区脑膜瘤
E、鞍区胆脂瘤
F、Rathke囊肿
G、下丘脑胶质瘤
H、脊索瘤
- 多项选择题2>.提示：入院后行颅脑MRI扫描(见下图)。
可以排除的诊断包括 A、垂体腺瘤
B、颅咽管瘤
C、脑膜瘤
D、下丘脑胶质瘤
E、Rathke 囊肿
F、鞍区胆脂瘤
G、脊索瘤
- 多项选择题3>.提示：患者完善术前检查后手术切除肿瘤，术后病理提示颅咽管瘤。关于该患者，叙述正确的是
A、该患者肿瘤可能为鳞状乳头型颅咽管瘤
B、患者的思维混乱、胡言乱语等精神异常与肿瘤本身无关
C、术后尿崩症可能是一过性，也可能是永久
D、术后水、电解质紊乱的诊断及处理是围术期治疗的关键
E、该患者预后良好，手术全切除后下丘脑功能障碍、内分泌紊乱等可望完全恢复
F、手术应尽量追求轴外路径进行以避免破坏正常神经结构
- 多项选择题3、颅咽管瘤的主要临床表现包括
A、肿瘤占位以及脑积水等导致的颅高压
B、视路结构的损害
C、内分泌功能障碍：垂体功能低下、尿崩症及水电解质紊乱等
D、下丘脑功能障碍：主要包括肥胖、记忆力、认知功能损害以及睡眠障碍、性格改变等
E、性早熟
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