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[材料题] 患者男性,48岁,因“胸闷气促6个月,双下肢水肿5个月,夜间阵发性呼吸困难1周”就诊。外院查血白蛋白33.9g/L,肝肾功能正常;尿常规:蛋白1~2g;超声心动图:左室壁增厚,左室收缩功能正常,考虑为肥厚型心肌病;给予利尿、缬沙坦等药物治疗,症状有所好转。近1周胸闷、憋气、双下肢水肿加重,夜间不能平卧,出现阵发性呼吸困难至本院就诊。患者起病以来,精神、食欲差,大便干燥,夜尿增多,尿中泡沫增多,体重下降2.5kg。既往体健,否认糖尿病、心脏病、高血压、高脂血症、肾脏疾病。查体:BP80/60mmHg,HR76次/min;双侧颈静脉充盈,双下肺呼吸音降低,右侧为著,未及明显干湿啰音;心尖搏动最强点位于第5肋间左锁骨中线外lcm,心界向左下扩大,心音遥远,HR76次/min,律齐,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,未及额外心音及心包摩擦音;肝肋下3cm,肝颈静脉回流征阳性;脾肋下1cm,移动性浊音阴性;双侧下肢轻度可凹性水肿。入院后进行了相关检查。血常规:WBC5.16×109/L,N58.8%,Hb124g/L,PLT154×109/L。尿常规:比重>1.013,尿蛋白>3.00g/L,白细胞阴性,红细胞200/μl。24小时尿蛋白定量5.52g。血ALT16U/L,ALb27g/L。肾功能:Cr125μmol/L,LDL2.39mmol/L,TG0.75mmol/L。肌酸激酶(CK)57U/L,肌酸激酶MB定量0.2μg/L,心肌肌钙蛋白10μg/L。BNP2350pg/ml。凝血功能:PT、APTT、INR未见明显异常。胸部X线片:可见双侧胸腔积液,右侧明显。胸腔积液常规:黄色混浊,比重1.010,白细胞2000/mm3,单核31%,多核69%;黎氏反应:阴性。胸腔积液:总蛋白14g/L。心电图:窦性心律,肢导低电压。腹部B超:淤血性肝脏改变,余未发现异常。
多项选择题1.患者可能的诊断是

A、肥厚型心肌病

B、慢性心功能不全

C、慢性肾小球肾炎

D、慢性阻塞性肺疾病

E、慢性肝功能不全

F、下肢静脉血栓形成

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多项选择题2.超声心动图:左右心房增大, 左房66mm×56mm,右房56mm×44mm, 心室内径正常;左右室肥厚, 左室后壁厚度17mm,室间隔15mm, 心肌回声增强,呈颗粒样改变。左室射血分数53%, 二尖瓣血流频谱显示E/A>;2, 少量心包积液,二、三尖瓣关闭不全, 肺动脉收缩压59mmHg(图43)。根据患者的超声心动图结果,考虑患者的心脏病变可能是   

A、肥厚型心肌病

B、限制型心肌病

C、扩张型心肌病

D、缩窄性心包炎

E、浸润性心肌病

F、肺源性心脏病

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多项选择题3.为进一步明确诊断,下一步应进行的检查有

A、骨髓穿刺加细胞学检查

B、血蛋白电泳

C、血免疫电泳

D、皮下脂肪活检

E、直肠黏膜活检

F、齿龈活检

G、心内膜心肌活检

H、肾脏活检

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多项选择题4.蛋白电泳可见M蛋白。免疫固定电泳M蛋白是IgGλ型。骨髓涂片:增生活跃, 粒红细胞系大致正常,浆细胞稍多, 形态正常,未见异常细胞。腹壁脂肪活检: 腹壁脂肪纤维血管、脂肪组织呈慢性炎性改变,刚果红染色阳性。患者下一步的治疗包括

A、血液系统方面的治疗

B、给予呋塞米20mg,1次/d

C、给予福辛普利5mg,1次/d

D、给予卡维地洛6.25mg,2次/d

E、给予地高辛1.25mg,1次/d

F、给予缬沙坦80mg,1次/d

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