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[材料题] 患者女性，55岁，因“皮疹、肌无力3个月，加重伴胸闷、气促1个月”就诊。3个月前患者无明显诱因出现以双侧上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，患者部分双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，如同技术工人的手。双侧对称性四肢肌无力，伴肌痛。近1个月上述症状明显加重，伴胸闷气促，上一层楼即感气促。出现吞咽困难及颈部无力。夜间可平卧，双下肢无水肿。双手遇冷易出现变白-变紫-变红，无发热，无畏光、口干、眼干、口腔溃疡、外阴溃疡等。食欲稍差，体重减轻2kg，大小便正常。近3年出现双侧膝关节疼痛，下楼梯时明显，晨僵3～5分钟。既往史：发现高血压5年，口服硝苯地平30mg，1次/d，血压控制尚可，130/85mmHg左右。无冠心病、糖尿病、高脂血症等。无冠心病家族史。绝经1年。查体：T36.3℃，P120次/min，R18次/min，BP130/70mmHg；BMI23.9kg/m2；1本重65kg，身高165cm；意识清楚，半卧位；双侧眼睑水肿性紫红斑，双手外侧掌面皮肤角化、裂纹、粗糙，双侧肘、膝关节伸侧紫红色丘疹，部分融合成斑片；双下肺少许爆裂音；HR120次/min，律齐，未及明显心脏杂音；肝、脾不大，肝颈静脉回流征（-）；四肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅳ级；双下肢无水肿；双侧膝关节骨擦音。
多项选择题1.该患者入院后，应做的检查有

A、肌酶谱

B、心电图（ECG）

C、血气分析

D、心电图平板运动试验

E、心肌酶谱

F、超声心动图（UCG）

G、肌电图

H、胸部高分辨CT

I、抗核抗体、抗ENA、抗合成酶抗体

J、双膝X线正侧位片

K、D-二聚体

L、CA125、CA199、CEA、CA242

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多项选择题2.[提示]患者各项检查：肌酶谱CK 647U/L, AST 75U/L，LDH 270U/L, ALD 100U/L；心肌酶谱正常; 血气分析(自然状态下)pH 7.39、SaO290%、PaO260mmHg、PaCO240mmHg、HCO-325mmol/L；心肌酶谱: CK647U/L，CKMB31.2μg/L, cTnI3.28μg/L，肝肾功能及其他生化指标正常; ECG：窦性心动过速; UCG：左室舒张末期内径增大; 肌电图：肌源性损害; 胸部高分辨CT：双肺间质病变; 抗核抗体：（S）1: 320（+）、抗ENA：抗Jo-1抗体阳性, 余均为阴性；抗合成酶抗体: 抗Jo-1抗体阳性；双膝X线片: 双侧膝关节间隙变窄，内侧明显, 关节边缘有骨赘形成。D-二聚体：阴性; CA125、CA199、CEA、CA242：阴性。该患者的临床诊断为

A、急性心肌缺血综合征

B、慢性阻塞性肺疾病

C、心功能不全

D、皮肌炎

E、骨性关节炎

F、慢性肾功能不全

G、1型呼吸衰竭

H、抗合成酶综合征

I、急性肺栓塞

J、肺间质病变

K、重叠综合征

L、肺源性心脏病

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多项选择题3.此时最重要的治疗措施是

A、皮下注射肝素预防肺栓塞

B、甲泼尼龙1g/d冲击治疗

C、足量口服泼尼松龙1mg/（kg·d）

D、持续低流量吸氧（<2L/min）

E、补充碳酸钙及维生素D

F、美托洛尔减慢心率

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多项选择题4.经过3天冲击治疗，患者病情有所好转, 肌力增加，心率恢复至95次/min, 自然状态下氧分压升至95%。下一步治疗正确的是

A、改为口服华法林3mg，1次/d，并监测PT+APTT

B、继续静脉给予甲泼尼龙冲击治疗4天，总疗程1周

C、激素序贯为泼尼松龙1mg/（kg·d），口服4～6周，根据病情恢复情况，逐步减量

D、因激素副作用较大，口服泼尼松龙4～6周后如果恢复较好，应立即停用

E、加用口服甲氨蝶呤15mg，每周1次

F、补充碳酸钙及维生素D

G、口服激素治疗期间，如果出现发热、咳嗽、气促等症状，应重点关注有无合并感染

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