试题详情
[材料题] 患者女性，48岁，因“口眼干、皮疹12年，间断发热2年，腹痛6个月”就诊。12年前患者出现双眼干涩、磨砂感，需滴用人工泪液，口干、进食干食需用水送服，逐渐牙齿片状脱落，伴双下肢散在紫癜，未诊治。2年前间断出现午后高热，无畏寒、寒战，伴双手遇冷变白变紫，逐渐出现左锁骨上无痛性肿大结节，直径2cm；外院短期予泼尼松治疗，体温可控制；减量后再次发热。6个月前反复发作脐周烧灼样剧烈疼痛，持续十余分钟可缓解，1～3次/d，伴呕吐，无呕血、黑便，与进食、体位无关，使用“镇痛药”可缓解。3个月前新发右颈部结节，并逐渐出现双手指麻木，下肢紫癜样皮疹加重。查WBC8.3109/L，Hb94g/L，PLT396×109/L，尿常规（-），便常规（-），ESR98mm/h，hsCRP13.73mg/L，C380mg/dl（85～193mg/dl），C41.2mg/dl（12～36mg/dl），RF151U/ml，ANA（+）HS1：320，抗SSA-6052kD阳性，抗SSB-4547kD阳性，抗SSA双扩散法阳性（1：4），ANCA（-）。起病以来精神可，近一年食欲减低，体重下降5kg。既往史：否认慢性肝炎、结核病史，个人史、家族史无殊。入院查体：T38.6℃，P96次/min，R20次/min，BP110/60mmHg；双下肢自踝至膝可见多发红色斑丘疹，直径最大0.5cm，压之不褪色；上臂散发浅红色风团样皮疹，微高出皮面；扪及多处肿大的浅表淋巴结：双侧颈前、颌下、锁骨上及腋窝多发小淋巴结，直径最大者约2.5cm，在右侧颈后，均质中、活动可、无痛。右滑车可及一个直径0.5cm淋巴结，质硬、活动好；右侧腹股沟多发小淋巴结；左侧腹股沟可及一个直径4cm淋巴结，质硬、活动较差、压痛。双手近端指间关节及双手腕关节压痛，无肿胀，活动不受限；双侧踝关节压痛，无肿胀，活动不受限。心肺查体（-），腹软，脐周深压痛，无反跳痛，Murphy征（-）。
多项选择题1.患者入院后应完善的检查有

A、血常规+网织红细胞

B、便常规+隐血试验

C、肝肾功能

D、心电图（ECG）

E、眼科会诊

F、口腔科会诊

G、血清免疫球蛋白定量

H、免疫固定电泳

I、肌电图

J、血培养

K、PET-CT

L、淋巴结活检

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多项选择题2.辅助检查：血常规较前无明显变化, 网织红细胞比例1.3%；肝肾功能正常; 尿常规（-）；便隐血试验3次阳性; HBV、HCV、HIV血清学（-）；血免疫固定电泳: IgAK型M蛋白；免疫球蛋白IgG、IgM正常, IgA470mg/ml（69～277mg/dl）；血培养阴性。超声心动正常。口腔科、眼科会诊符合干燥综合征。肌电图提示上下肢周围神经病变（感觉型）。B型超声示双侧腹股沟、双侧锁骨上淋巴结肿大, 部分皮髓质结构不清，可见明显血流; 腹膜后数个淋巴结肿大；胆囊腔内胆泥团, 脾脏增大。此时最重要的检查是

A、淋巴结活检病理

B、电子胃肠镜检查

C、皮肤活检

D、唇腺活检

E、神经活检

F、胸腹盆增强CT

G、PET-CT

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多项选择题3.患者住院后开始静脉应用甲泼尼松龙40mg/d，四肢仍有新发皮疹。反复出现腹痛, 立位腹部X线片提示多发气液平，禁食、禁水, 抗感染治疗后好转。发作一次左侧胸痛，心电图示窦性心动过速, 无明显ST-T改变，心肌酶cTnI0.820μg/L, NT-proBNP9138pg/ml，对症治疗后好转。左锁骨上淋巴结活检病理提示淋巴结反应性增生。下一步应考虑的检查是

A、冠状动脉CTA

B、肺通气灌注扫描

C、皮肤活检

D、电子胃肠镜

E、心脏MRI

F、再次行淋巴结活检

G、冷球蛋白

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多项选择题4.上述检查结果：冷球蛋白（+）; 冠脉CTA未见明显异常；皮肤病理: 表皮明显角化过度，局部坏死, 棘层轻度肥厚，真皮浅中层血管壁增厚, 纤维素样变性，血管周围有较多中性粒细胞浸润, 符合白细胞破碎性血管炎。消化内镜：胃体下部大弯侧可见约0.4cm×1.0cm不规则溃疡, 结肠距肛门约35cm浅溃疡形成，病理均为慢性炎症。右颈部淋巴结病理: 淋巴结结构紊乱，小片大细胞浸润, 比正常淋巴细胞大3倍，且核仁异常; 免疫组化示CD20弥漫阳性，CD30散在阳性, Bcl-6部分阳性，CD10（-）, Mum-l大细胞处（+），Ki-69>90%; 免疫球蛋白重链（IgH）基因重排阳性。目前完整的诊断考虑为

A、干燥综合征

B、非霍奇金淋巴瘤

C、冷球蛋白血症

D、系统性红斑狼疮

E、类风湿关节炎

F、过敏性紫癜

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多项选择题5.该患者具有的干燥综合征转化为淋巴瘤的高危因素包括

A、局部或全身淋巴结异常肿大

B、肝脾增大

C、可触性皮肤紫癜

D、反复腮腺肿大

E、单克隆冷球蛋白血症

F、多克隆免疫球蛋白增多转变为单克隆免疫球蛋白阳性

G、自身抗体消失

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